Gougerot-Sjögren syndrome (sicca syndrome)

Gougerot-Sjögren syndrome (sicca syndrome)

Le Gougerot-Sjögren syndrome (Bigkas ang sjeu-greunne), na bahagi ng dry syndromes, ay isang talamak na kondisyon ng pinagmulan ng autoimmune, ibig sabihin, nauugnay sa isang reaksyon ng immune system laban sa ilang mga nasasakupan ng katawan, sa kasong ito ang mga exocrine glandula, na nagtatago ng mga likido sa balat o mauhog lamad.

Ang pagtuklas nito ay nagsimula noong 1933, ni Dr Henrik Sjögren, isang Swedish ophthalmologist.

Ang mga pagpapakita nito ay nauugnay sa pagpasok ng ilang mga glandula ng mga lymphocytes na nagdudulot ng pagbaba sa kanilang mga pagtatago. Ang mga glandula ng salivary ng bibig at ang mga glandula ng lacrimal ay ang pinaka-karaniwang apektado, na responsable para sa isang "dry syndrome". Maaari din nating obserbahan ang pagbaba ng pawis, sebum ngunit pati na rin ang pagpasok at pamamaga sa ibang mga organo tulad ng baga, bato, kasukasuan o maliliit na sisidlan.

Ang Gougerot-Sjögren syndrome ay isang bihirang sakit na nakakaapekto sa wala pang isa sa 10 matatanda. Ang mga kababaihan ay 000 beses na mas apektado kaysa sa mga lalaki. Madalas itong nangyayari sa edad na 10 ngunit maaaring mangyari nang mas maaga sa edad na 50 at 20. 

Uri

Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa 2 paraan:

  • Pangunahin. Lumilitaw ang sindrom sa paghihiwalay. Ito ang kaso 1 beses sa 2. Mga 93% ng mga apektado ay kababaihan, at kadalasang lumilitaw ang mga sintomas sa paligid ng edad na 50;
  • Pangalawa. Ang sindrom ay nauugnay sa isa pang autoimmune disorder, ang pinakakaraniwan dito ay rheumatoid arthritis.

Sanhi

Ang sanhi ng Gougerot-Sjögren syndrome ay hindi kilala. Gayunpaman, ang sakit ay nagreresulta mula sa isang autoimmune reaksyon. Ang dahilan kung bakit ang immune system ng katawan ay dumating sa malfunction at pag-atake sa sarili nitong mga tisyu ay malabo pa rin. Maraming hypotheses ang pinag-aaralan. Ayon sa mga mananaliksik, malamang na ang simula ng sindrom na ito ay nangangailangan ng pareho genetic predisposition at ang pagdating ng mga kadahilanan ng pag-trigger (impeksyon sa virus, mga pagbabago sa hormonal, stress, atbp.).

Ang sintomas

Sa 2/3 ng mga kaso ang mga pagpapakita na nauugnay sa paglahok ng mga glandula ng exocrine ay nauugnay sa paglahok ng iba pang mga organo (ito ay tinatawag na isang sistematikong sakit)

Ang mga tuyong mata at bibig ang kadalasang unang nangyayari. Gayunpaman, lumilitaw ang mga ito sa ibang pagkakataon para sa mga taong mayroon nang arthritis. 

Sa mga mata, ang pagkatuyo ay maaaring maging sanhi ng pagkasunog o pangangati. Ang mga talukap ng mata ay madalas na magkakadikit sa umaga, at ang mga mata ay mas sensitibo sa liwanag.

Ang tuyong bibig ay nagpapahirap sa pagsasalita, pagnguya at paglunok. 

Maaari din nating obserbahan ang patuloy na tuyong ubo, pananakit ng kasukasuan, pananakit ng kalamnan, pagkapagod

Ang sicca syndrome ay maaaring kumplikado sa ocular level sa pamamagitan ng blepharitis o keratitis at sa oral level sa pamamagitan ng pinsala sa gilagid, cavities, dental mobility, canker sores, oral secondary infections lalo na ng mycoses. Ang isang tao ay maaaring obserbahan ang isang hypertrophy ng parotid glands, lumilipas o hindi.

Ang labis na glandular manifestations ay may kinalaman sa mga joints (isa sa 2), Raynaud's syndrome (mga daliri ay nagiging puti bilang reaksyon sa sipon). Ang iba pang mga pag-atake ay mas malubha ngunit mas bihira, sa antas ng pulmonary, renal, cutaneous o peripheral nerves. 

Ang pagkapagod ay karaniwan, at sinamahan ng nagkakalat na sakit.

 

Tanda

Ang diagnosis ay mahirap dahil ang tao ay wala ang lahat ng mga sintomas at ang mga ito ay maaaring nauugnay sa iba pang mga kondisyon o sa pagkuha ng paggamot.

Ang iba't ibang mga pagsusuri ay mahalaga: paghahanap para sa mga autoantibodies sa dugo (anti-SS-A, anti-SS-B antibodies), isang pagsusuri sa paggawa ng lacrimal glands gamit ang isang filter na papel (Schirmer's test ), isang pagmamasid sa manipis na lamad na sumasaklaw sa mata sa pamamagitan ng paglamlam ng rose bengal at isang pagsusuri ng laway upang suriin ang pagkatuyo ng bibig at ang pagpapakita ng mga lymphocytic nodules sa isang biopsy ng laway; ginanap sa oral salivary glands, ang kilos na ito ay hindi masyadong agresibo at walang sakit. Ang diagnosis ay batay sa kumbinasyon ng isang bilang ng mga klinikal at biological na mga palatandaan. 

Ang doktor ay maaari ring magmungkahi ng screening para sa iba pang mga lokasyon ng sakit o iba pang mga autoimmune pathologies.

Sa oras ng diagnosis, ang doktor ay nagtatanong sa pasyente tungkol sa kanyang pangkalahatang estado ng kalusugan, ang mga uri ng mga gamot na kanyang iniinom, at gayundin ang tungkol sa diyeta at ang dami ng tubig at iba pang mga likido na kinokonsumo araw-araw.

Mag-iwan ng Sagot