Ang monoclonal gammopathy (GM) ay tinutukoy ng pagkakaroon sa serum at / o ihi ng isang monoclonal immunoglobulin. Maaari itong maiugnay sa isang malignant na hemopatya, kung hindi man ito ay tinatawag na monoclonal gammopathy ng hindi natukoy na kahalagahan (GMSI).

Para sa diagnosis, ginagawang posible ng microbiological examinations na matukoy ang monoclonal immunoglobulin sa sobrang dami. Ang mga klinikal, biyolohikal at radiological na pagpapakita ay maaaring tumuro sa isang hemopatya samantalang ang diagnosis ng isang GMSI ay isang differential diagnosis.

Depinisyon

Ang monoclonal gammopathy (GM) ay tinutukoy ng pagkakaroon sa serum at / o ihi ng isang monoclonal immunoglobulin. Ang mga immunoglobulin ay mga protina sa plasma ng tao na may mga katangian ng immune. Ang mga ito ay synthesize sa mga selula ng plasma, mga selula ng lymphoid system na nabuo sa pali at mga lymph node. Kaya't ang GM ay nagpapatotoo sa paglaganap ng isang clone ng mga selula ng plasma na gumagawa ng isang monoclonal immunoglobulin.

Uri

Ang mga GM ay maaaring uriin sa 2 kategorya:

• Monoclonal gammopathies na nauugnay sa mga hematologic malignancies
• Monoclonal gammopathies of undetermined significance (GMSI)

Sanhi

Para sa mga monoclonal gammopathies na nauugnay sa malignant hemopathies, ang mga pangunahing sanhi ay:

• Multiple myeloma: tumor ng bone marrow na nabuo mula sa paglaganap ng abnormal na mga selula ng plasma
• Macroglobulinemia (Waldenström's disease): pagkakaroon ng abnormal na dami sa plasma ng macroglobulin
• B lymphoma

Ang GMSI ay maaaring maiugnay sa iba't ibang mga non-malignant pathologies:

• Mga sakit sa autoimmune (rheumatoid polyathritis, Sjögren's syndrome, systemic lupus)
• Mga impeksyon sa virus (mononucleosis, bulutong-tubig, HIV, hepatitis C)
• Mga impeksyon sa bakterya (endocarditis, osteomyelitis, tuberculosis)
• Mga impeksyon sa parasitiko (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
• Mga malalang sakit tulad ng talamak na cholecystitis (pamamaga ng gallbladder)
• Iba't ibang kondisyon tulad ng familial hypercholesterolemia, Gaucher's disease, Kaposi's sarcoma, lichen, sakit sa atay, myasthenia gravis (disorder ng transmission ng nerve impulses mula sa nerve papunta sa kalamnan), anemia o thyrotoxicosis

Tanda

Ang GM ay madalas na nakikita nang hindi sinasadya, sa panahon ng mga pagsubok sa laboratoryo na ginagawa para sa iba pang mga kadahilanan.

Upang matukoy ang labis na monoclonal na ahente, ang pinaka-kapaki-pakinabang na mga pagsusuri ay:

• Electrophoresis ng mga serum na protina: isang pamamaraan na nagbibigay-daan upang makilala at paghiwalayin ang mga protina ng isang serum sa ilalim ng pagkilos ng isang electric field
• Immunofixation: isang pamamaraan na nagpapahintulot sa pagtuklas at pag-type ng mga monoclonal immunoglobulin
• Immunoglobulin assay: isang proseso na naghihiwalay sa mga protina mula sa plasma at kinikilala ang mga ito batay sa mga nakikitang immunological na reaksyon na kanilang ginagawa.

Pagkatapos ang diagnosis ay dumaan sa paghahanap para sa sanhi ng GM. Ang iba't ibang klinikal, biyolohikal o radiological na pagpapakita ay dapat magmungkahi ng maramihang myeloma:

• Pagbaba ng timbang, nagpapaalab na sakit ng buto, pathological fractures
• Anemia, hypercalcemia, pagkabigo sa bato

Ang iba pang mga pagpapakita ay agad na tumuturo sa isang hemopatya:

• Lymphadenopathy, splenomegaly
• Mga abnormalidad sa bilang ng dugo: anemia, thrombocytopenia, labis na lymphocytosis
• Syndrome d'hyperviscosité

Ang GMSI ay tinukoy bilang GM na walang anumang klinikal o laboratoryong palatandaan ng hematologic malignancy. Sa klinikal na gawain, ito ay isang diagnosis ng pagbubukod. Ang pamantayang ginamit upang tukuyin ang isang GMSI ay:

• Monoclonal component rate <30 g / l 
• Relatibong katatagan sa paglipas ng panahon ng monoclonal na bahagi 
• Normal na antas ng serum ng iba pang mga immunoglobulin
• Kawalan ng mapanirang pinsala sa buto, anemia at sakit sa bato

Ang saklaw ng GMSI ay tumataas sa edad mula 1% sa 25 taon hanggang higit sa 5% lampas sa 70 taon.

Karaniwang asymptomatic ang GMSI. Gayunpaman, ang monoclonal antibody ay maaaring magbigkis sa mga nerbiyos at maging sanhi ng pamamanhid, tingling, at panghihina. Ang mga taong may kondisyon ay mas malamang na magkaroon ng pagkasira ng tissue ng buto at mga bali.

Kapag ang GM ay nauugnay sa isa pang sakit, ang mga sintomas ay ang mga sintomas ng sakit.

Higit pa rito, ang mga monoclonal immunoglobulin ay maaaring magdulot ng medyo bihirang mga komplikasyon:

• Amyloidosis: mga deposito ng mga fragment ng monoclonal proteins sa iba't ibang organo (kidney, heart, nerves, liver) na maaaring maging sanhi ng pagkabigo ng mga organ na ito.
• Plasma hyperviscosity syndrome: ito ay responsable para sa mga sakit sa paningin, mga palatandaan ng neurological (sakit ng ulo, pagkahilo, pag-aantok, mga karamdaman sa pagbabantay) at mga palatandaan ng hemorrhagic
• Cryoglobulinemia: mga sakit na sanhi ng presensya sa dugo ng mga immunoglobulin na namuo kapag ang temperatura ay mas mababa sa 37 °. Maaari silang maging sanhi ng mga pagpapakita ng balat (purpura, Raynaud's phenomenon, extremity necrosis), polyarthralgia, neuritis at glomerular nephropathies.

Para sa mga IMG, walang paggamot na inirerekomenda. Ipinakikita ng mga kamakailang pag-aaral na ang mga IMGT na may nauugnay na pagkawala ng buto ay maaaring makinabang mula sa paggamot sa mga bisphosphonates. Tuwing 6 hanggang 12 buwan, ang mga pasyente ay dapat sumailalim sa isang klinikal na pagsusuri at magsagawa ng serum at urine protein electrophoresis upang masuri ang paglala ng sakit.

Sa ibang mga kaso, ang paggamot ay ang dahilan.

Sa isang proporsyon ng hanggang sa 25% ng mga kaso, ang ebolusyon ng isang GMSI patungo sa isang malignant na hematologic disease ay sinusunod. Ang mga taong may GMSI ay sinusundan ng isang pisikal, dugo at minsan ay mga pagsusuri sa ihi nang halos dalawang beses sa isang taon upang suriin ang posibleng pag-unlad sa isang kanser na kondisyon. Kung ang pag-unlad ay natuklasan nang maaga, ang mga sintomas at komplikasyon ay maaaring maiwasan o magamot nang mas maaga.