Nilalaman
Ang idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) ay isang sakit na nananatiling isa sa hindi gaanong pinag-aralan, bukod sa iba pang mga pathologies ng interstitium ng mga baga. Sa ganitong uri ng alveolitis, ang pamamaga ng pulmonary interstitium ay nangyayari kasama ang fibrosis nito. Magdusa, kabilang ang mga daanan ng hangin, parenkayma ng baga. Ito ay negatibong nakakaapekto sa estado ng mga organ ng paghinga, humahantong sa kanilang mga paghihigpit na pagbabago, pagkagambala sa pagpapalitan ng gas at pagkabigo sa paghinga, na nagiging sanhi ng kamatayan.
Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay tinatawag ding idiopathic pulmonary fibrosis. Ang terminolohiyang ito ay pangunahing ginagamit ng mga English na espesyalista (idiopathic pulmonary fibrosis), pati na rin ng mga German pulmonologist (idiopa-thische Lungenfibrose). Sa UK, ang ELISA ay tinatawag na "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Ang mga terminong "cryptogenic" at "idiopathic" ay may ilang pagkakaiba, ngunit ngayon ay ginagamit nang palitan. Ang parehong mga salitang ito ay nangangahulugan na ang sanhi ng sakit ay nananatiling hindi maliwanag.
Epidemiology at panganib na mga kadahilanan
Ang impormasyon sa istatistika na sumasalamin sa pagkalat ng sakit ay napakasalungat. Ipinapalagay na ang gayong mga pagkakaiba ay dahil sa pagsasama ng mga pasyente hindi lamang sa idiopathic fibrosing alveolitis, kundi pati na rin sa iba pang idiopathic interstitial pneumonias (IIP).
Sa 100 lalaki, 000 katao ang nakakaranas ng patolohiya, at 20 tao sa 100 kababaihan. Sa isang taon, 000 katao ang nagkakasakit para sa bawat 13 lalaki, at 100 katao para sa bawat 000 kababaihan.
Kahit na ang mga sanhi ng idiopathic alveolitis ay kasalukuyang hindi alam, ang mga siyentipiko ay hindi tumitigil sa pagsisikap na alamin ang tunay na kalikasan ng pinagmulan ng sakit. Mayroong isang palagay na ang patolohiya ay may genetic na batayan, kapag ang isang tao ay may namamana na predisposisyon sa pagbuo ng mga fibrous tissue sa baga. Nangyayari ito bilang tugon sa anumang pinsala sa mga selula ng respiratory system. Kinumpirma ng mga siyentipiko ang hypothesis na ito na may kasaysayan ng pamilya, kapag ang sakit na ito ay natunton sa mga kamag-anak ng dugo. Gayundin sa pabor ng genetic na batayan ng sakit ay ang katunayan na ang pulmonary fibrosis ay madalas na nagpapakita ng sarili sa mga pasyente na may namamana na mga pathology, halimbawa, na may sakit na Gaucher.
Mga pagbabago sa istruktura sa mga baga
Ang mga pangunahing katangian ng morphological na larawan ng idiopathic fibrosing alveolitis ay:
Ang pagkakaroon ng siksik na fibrosis ng pulmonary parenchyma.
Ang mga pagbabago sa morpolohiya ay ipinamamahagi ayon sa isang patchy heterogenous na uri. Ang nasabing spotting ay dahil sa ang katunayan na ang mga lugar ng malusog at nasira na mga tisyu ay kahalili sa mga baga. Ang mga pagbabago ay maaaring fibrous, cystic, at sa anyo ng interstitial na pamamaga.
Ang itaas na bahagi ng acinus ay kasama nang maaga sa proseso ng pamamaga.
Sa pangkalahatan, ang histology ng tissue ng baga sa idiopathic fibrosing alveolitis ay kahawig ng isang katulad na larawan tulad ng sa interstitial pneumonia.
Mga sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis
Kadalasan, ang fibrosing idiopathic alveolitis ay nasuri sa mga pasyente na mas matanda sa 50 taon. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae. Ang tinatayang ratio ay 1,7:1.
Ang mga pasyente ay nagpapahiwatig ng igsi ng paghinga, na patuloy na tumataas. Ang pasyente ay hindi makahinga ng malalim (inspiratory dyspnea), siya ay pinagmumultuhan ng tuyong ubo na walang plema. Ang dyspnea ay nangyayari sa lahat ng mga pasyente na may idiopathic fibrosing alveolitis.
Kung mas malakas ang igsi ng paghinga, mas malala ang kurso ng sakit. Nang lumitaw nang isang beses, hindi na ito lumilipas, ngunit umuunlad lamang. Bukod dito, ang paglitaw nito ay hindi nakasalalay sa oras ng araw, sa temperatura ng kapaligiran at iba pang mga kadahilanan. Ang mga inspiratory phase sa mga pasyente ay pinaikli, pati na rin ang mga expiratory phase. Samakatuwid, ang paghinga ng naturang mga pasyente ay mabilis. Ang bawat isa sa kanila ay may hyperventilation syndrome.
Kung nais ng isang tao na huminga ng malalim, ito ay humahantong sa isang ubo. Gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente ay nagkakaroon ng ubo, kaya hindi ito interesado sa diagnostic. Habang sa mga taong may talamak na obstructive pulmonary disease, na kadalasang nalilito sa ELISA, ang ubo ay palaging naroroon. Habang lumalaki ang sakit, ang igsi ng paghinga ay humahantong sa katotohanan na ang isang tao ay nagiging kapansanan. Nawawalan siya ng kakayahang magbigkas ng mahabang parirala, hindi makalakad at alagaan ang kanyang sarili sa kanyang sarili.
Ang manifesto ng patolohiya ay halos hindi napapansin. Ang ilang mga pasyente ay napapansin na ang fibrosing alveolitis ay nagsimulang bumuo sa kanila ayon sa uri ng SARS. Samakatuwid, iminumungkahi ng ilang mga siyentipiko na ang sakit ay maaaring isang viral na kalikasan. Dahil ang patolohiya ay dahan-dahang umuunlad, ang tao ay may oras upang umangkop sa kanyang igsi ng paghinga. Lingid sa kanilang kaalaman, binabawasan ng mga tao ang kanilang aktibidad at nagpapatuloy sa isang mas passive na buhay.
Ang isang produktibong ubo, iyon ay, isang ubo na sinamahan ng paggawa ng plema, ay bubuo sa hindi hihigit sa 20% ng mga pasyente. Ang mucus ay maaaring maglaman ng nana, lalo na sa mga pasyente na dumaranas ng matinding idiopathic fibrosing alveolitis. Ang tanda na ito ay mapanganib, dahil ito ay nagpapahiwatig ng pagdaragdag ng isang bacterial infection.
Ang pagtaas ng temperatura ng katawan at ang hitsura ng dugo sa plema ay hindi tipikal para sa sakit na ito. Habang nakikinig sa mga baga, inaauscultate ng doktor ang crepitus na nangyayari sa pagtatapos ng inspirasyon. Kung may lumabas na dugo sa plema, dapat i-refer ang pasyente para sa pagsusuri para sa lung cancer. Ang sakit na ito sa mga pasyente na may ELISA ay nasuri ng 4-12 beses na mas madalas kaysa sa mga malulusog na tao, kahit na ang mga naninigarilyo.
Ang iba pang mga sintomas ng ELISA ay kinabibilangan ng:
Sakit sa kasu-kasuan.
Sakit ng kalamnan.
Mga deformidad ng mga phalanges ng kuko na nagsisimulang maging katulad ng mga drumstick. Ang sintomas na ito ay nangyayari sa 70% ng mga pasyente.
Ang mga crepitations sa dulo ng paglanghap ay nagiging mas matindi, at sa simula sila ay magiging mas banayad. Inihahambing ng mga eksperto ang huling crepitus sa pagkaluskos ng cellophane o ang tunog na nalilikha kapag binuksan ang isang zipper.
Kung sa isang maagang yugto ng pag-unlad ng sakit, ang mga crepitations ay naririnig pangunahin sa posterior basal na mga rehiyon, pagkatapos ay habang ito ay umuunlad, ang mga creaks ay maririnig sa buong ibabaw ng baga. Hindi sa dulo ng hininga, ngunit sa buong haba nito. Kapag nagsimula na ang sakit, maaaring wala ang crepitus kapag ang katawan ay nakatagilid pasulong.
Ang mga dry rales ay naririnig sa hindi hihigit sa 10% ng mga pasyente. Ang pinakakaraniwang sanhi ay brongkitis. Ang karagdagang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa mga sintomas ng pagkabigo sa paghinga, ang pag-unlad ng cor pulmonale. Ang kulay ng balat ay nakakakuha ng ash-cyanotic na kulay, ang 2nd tone sa ibabaw ng pulmonary artery ay tumindi, ang tibok ng puso ay bumibilis, ang mga cervical veins ay namamaga, ang mga limbs ay namamaga. Ang huling yugto ng sakit ay humahantong sa isang binibigkas na pagbaba ng timbang ng isang tao, hanggang sa pag-unlad ng cachexia.
Diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis
Ang mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng idiopathic fibrosing alveolitis sa oras na ito ay binago. Bagaman ang ganitong pamamaraan ng pananaliksik bilang isang open lung biopsy ay nagbibigay ng pinaka-maaasahang resulta at itinuturing na "gold standard" ng mga diagnostic, hindi ito palaging ginagawa.
Ito ay dahil sa mga makabuluhang disadvantages ng isang bukas na biopsy sa baga, kabilang ang: ang pamamaraan ay nagsasalakay, ito ay mahal, pagkatapos ng pagpapatupad nito, ang paggamot ay kailangang ipagpaliban hanggang sa mabawi ang pasyente. Bilang karagdagan, hindi posible na magsagawa ng biopsy nang maraming beses. Ito ay ganap na imposible para sa isang tiyak na bahagi ng mga pasyente na gawin ito, dahil ang estado ng kalusugan ng tao ay hindi pinapayagan ito.
Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic na binuo upang makita ang idiopathic fibrosing alveolitis ay:
Ang iba pang mga pathologies ng interstitium ng mga baga ay hindi kasama. Ito ay tumutukoy sa mga sakit na maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng pag-inom ng mga gamot, paglanghap ng mga nakakapinsalang sangkap, systemic na pinsala sa connective tissue.
Ang pag-andar ng panlabas na paghinga ay nabawasan, ang palitan ng gas sa mga baga ay nabalisa.
Sa panahon ng CT scan, ang mga pagbabago sa bilateral mesh ay nakikita sa mga baga, sa kanilang mga basal na seksyon.
Ang iba pang mga sakit ay hindi nakumpirma pagkatapos ng transbronchial biopsy o bronchoalveolar lavage.
Ang mga karagdagang pamantayan sa diagnostic ay kinabibilangan ng:
Ang pasyente ay higit sa 50 taong gulang.
Ang igsi ng paghinga ay nangyayari nang hindi mahahalata para sa pasyente, nagdaragdag sa pisikal na pagsusumikap.
Ang sakit ay may mahabang kurso (mula sa 3 buwan o higit pa).
Ang crepitus ay naririnig sa mga basal na rehiyon ng mga baga.
Upang makagawa ng diagnosis ang doktor, kinakailangan upang makahanap ng kumpirmasyon ng 4 na pangunahing pamantayan at 3 karagdagang mga. Ang pagsusuri ng mga klinikal na pamantayan ay ginagawang posible upang matukoy ang ELISA na may mataas na antas ng posibilidad, hanggang sa 97% (data na ibinigay ng Raghu et al.), ngunit ang sensitivity ng pamantayan mismo ay katumbas ng 62%. Samakatuwid, humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente ang kailangan pa ring magsagawa ng biopsy sa baga.
Ang high-precision computed tomography ay nagpapabuti sa kalidad ng pagsusuri sa baga at pinapadali ang diagnosis ng ELISA, pati na rin ang iba pang katulad na mga pathologies. Ang halaga ng pananaliksik nito ay katumbas ng 90%. Maraming mga eksperto ang nagpipilit na ganap na iwanan ang biopsy, sa kondisyon na ang high-precision tomography ay nagsiwalat ng mga pagbabago na katangian ng idiopathic alveolitis. Sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang "honeycomb" na baga (kapag ang apektadong lugar ay 25%), pati na rin ang histological confirmation ng pagkakaroon ng fibrosis.
Ang mga diagnostic sa laboratoryo ay walang pandaigdigang kahalagahan sa mga tuntunin ng pagtuklas ng patolohiya.
Ang mga pangunahing katangian ng nakuha na pagsusuri:
Katamtamang pagtaas ng ESR (na-diagnose sa 90% ng mga pasyente). Kung ang ESR ay tumaas nang malaki, kung gayon ito ay maaaring magpahiwatig ng isang kanser na tumor, o isang talamak na impeksiyon.
Nadagdagang cryoglobulins at immunoglobulins (sa 30-40% ng mga pasyente).
Isang pagtaas sa antinuclear at rheumatoid na mga kadahilanan, ngunit walang pagsisiwalat ng systemic na patolohiya (sa 20-30% ng mga pasyente).
Ang pagtaas sa antas ng serum ng kabuuang lactate dehydrogenase, na dahil sa pagtaas ng aktibidad ng alveolar macrophage at type 2 alveocytes.
Tumaas na hematocrit at pulang selula ng dugo.
Isang pagtaas sa antas ng mga leukocytes. Ang tagapagpahiwatig na ito ay maaaring isang senyales ng isang impeksiyon, o isang tanda ng pagkuha ng glucocorticosteroids.
Dahil ang fibrosing alveolitis ay humahantong sa mga kaguluhan sa paggana ng mga baga, mahalagang suriin ang kanilang volume, iyon ay, ang kanilang vital capacity, kabuuang kapasidad, natitirang dami at functional residual capacity. Kapag nagsasagawa ng pagsubok, ang Tiffno coefficient ay nasa loob ng normal na hanay, o kahit na tumaas. Ipapakita ng pagsusuri sa curve ng pressure-volume ang paglilipat nito sa kanan at pababa. Ito ay nagpapahiwatig ng pagbaba sa extensibility ng mga baga at pagbaba sa kanilang volume.
Ang inilarawan na pagsubok ay lubos na sensitibo, kaya maaari itong magamit para sa maagang pagsusuri ng patolohiya, kapag ang ibang mga pag-aaral ay hindi pa nakakakita ng anumang mga pagbabago. Halimbawa, ang isang pagsusuri sa gas ng dugo na isinagawa sa pahinga ay hindi magpapakita ng anumang mga abnormalidad. Ang pagbawas sa bahagyang pag-igting ng oxygen sa arterial na dugo ay sinusunod lamang sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.
Sa hinaharap, ang hypoxemia ay naroroon kahit na sa pahinga at sinamahan ng hypocapnia. Ang hypercapnia ay bubuo lamang sa huling yugto ng sakit.
Kapag nagsasagawa ng radiography, kadalasang posible na maisalarawan ang mga pagbabago ng uri ng reticular o reticulonodular. Matatagpuan ang mga ito sa parehong baga, sa kanilang ibabang bahagi.
Ang reticular tissue na may fibrosing alveolitis ay nagiging magaspang, ang mga strands ay nabuo sa loob nito, cystic enlightenments na may diameter na 0,5-2 cm. Binubuo nila ang larawan ng isang "honeycomb lung". Kapag ang sakit ay umabot na sa terminal stage, posibleng makita ang paglihis ng trachea sa kanan at tracheomegaly. Kasabay nito, dapat isaalang-alang ng mga espesyalista na sa 16% ng mga pasyente, ang x-ray na larawan ay maaaring manatili sa loob ng normal na hanay.
Kung ang pleura ay kasangkot sa proseso ng pathological sa isang pasyente, ang intrathoracic adenopathy ay bubuo at ang parenchymal thickening ay nagiging kapansin-pansin, kung gayon ito ay maaaring magpahiwatig ng isang komplikasyon ng ELISA ng isang cancerous na tumor, o isa pang sakit sa baga. Kung ang isang pasyente ay magkakasabay na nagkakaroon ng alveolitis at emphysema, kung gayon ang dami ng baga ay maaaring manatili sa loob ng normal na hanay, o kahit na tumaas. Ang isa pang diagnostic sign ng kumbinasyon ng dalawang sakit na ito ay ang paghina ng vascular pattern sa itaas na bahagi ng baga.
Sa panahon ng high-resolution na computed tomography, nakita ng mga doktor ang mga sumusunod na palatandaan:
Mga hindi regular na linear na anino.
Cystic lucidity.
Focal foci ng pinababang transparency ng mga patlang ng baga ng uri ng "frosted glass". Ang lugar ng pinsala sa mga baga ay 30%, ngunit wala na.
Ang pampalapot ng mga dingding ng bronchi at ang kanilang iregularidad.
Disorganization ng baga parenkayma, traksyon bronchiectasis. Ang basal at subpleural na mga rehiyon ng mga baga ay pinaka-apektado.
Kung ang data ng CT ay sinusuri ng isang espesyalista, ang diagnosis ay magiging 90% tama.
Ginagawang posible ng pag-aaral na ito na makilala sa pagitan ng idiopathic fibrosing alveolitis at iba pang mga sakit na may katulad na larawan, kabilang ang:
Talamak na hypersensitivity pneumonitis. Sa sakit na ito, ang pasyente ay walang mga pagbabago sa "cellular" sa baga, ang mga centrilobular nodule ay kapansin-pansin, at ang pamamaga mismo ay puro sa itaas at gitnang bahagi ng baga.
Asbestosis. Sa kasong ito, ang pasyente ay nagkakaroon ng pleural plaques at parenchymal bands ng fibrosis.
Desquamative interstitial pneumonia. Ang mga blackout ng uri ng "frosted glass" ay mapapalawig.
Ayon sa computed tomography, posibleng gumawa ng prognosis para sa pasyente. Ito ay magiging mas mabuti para sa mga pasyente na may ground glass syndrome, at mas masahol pa para sa mga pasyente na may mga reticular na pagbabago. Ang isang intermediate prognosis ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may magkahalong sintomas.
Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga pasyente na may ground glass syndrome ay mas mahusay na tumugon sa glucocorticosteroid therapy, na kung saan ay makikita ng mga palatandaan ng katangian sa panahon ng HRCT. Ngayon ang mga doktor ay higit na ginagabayan ng data ng computed tomography kapag gumagawa ng pagbabala kaysa sa iba pang mga pamamaraan (bronchial at alveolar lavage, mga pagsusuri sa baga, biopsy sa baga). Ito ay computed tomography na ginagawang posible upang masuri ang antas ng paglahok ng parenchyma ng baga sa proseso ng pathological. Habang ginagawang posible ng biopsy na suriin lamang ang isang partikular na bahagi ng katawan.
Ang bronchoalveolar lavage ay hindi dapat ibukod mula sa diagnostic practice, dahil ginagawang posible upang matukoy ang pagbabala ng patolohiya, ang kurso nito at ang pagkakaroon ng pamamaga. Sa paghuhugas na may ELISA, ang isang tumaas na bilang ng mga eosinophil at neutrophil ay matatagpuan. Kasabay nito, ang sintomas na ito ay katangian ng iba pang mga sakit ng tissue ng baga, kaya ang kahalagahan nito ay hindi dapat overestimated.
Ang mataas na antas ng eosinophils sa lavage ay nagpapalala sa prognosis ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ang katotohanan ay ang mga naturang pasyente ay kadalasang tumutugon nang hindi maganda sa paggamot sa mga gamot na corticosteroid. Ang kanilang paggamit ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang antas ng mga neutrophil, ngunit ang bilang ng mga eosinophil ay nananatiling pareho.
Kung ang mataas na konsentrasyon ng mga lymphocytes ay matatagpuan sa lavage fluid, ito ay maaaring magpahiwatig ng isang paborableng pagbabala. Dahil ang kanilang pagtaas ay madalas na nangyayari na may sapat na tugon ng katawan sa paggamot na may corticosteroids.
Pinapayagan ka ng transbronchial biopsy na makakuha lamang ng isang maliit na lugar ng tissue (hindi hihigit sa 5 mm). Samakatuwid, ang impormasyon na halaga ng pag-aaral ay nabawasan. Dahil ang pamamaraang ito ay medyo ligtas para sa pasyente, ito ay ginagawa sa mga unang yugto ng sakit. Maaaring ibukod ng biopsy ang mga pathology tulad ng sarcoidosis, hypersensitivity pneumonitis, cancerous na tumor, impeksyon, eosinophilic pneumonia, histocytosis, at alveolar proteinosis.
Tulad ng nabanggit, ang isang open-type na biopsy ay itinuturing na isang klasikong pamamaraan para sa pag-diagnose ng ELISA, pinapayagan ka nitong tumpak na mag-diagnose, ngunit imposibleng mahulaan ang pag-unlad ng patolohiya at ang tugon nito sa hinaharap na paggamot gamit ang pamamaraang ito. Ang isang bukas na biopsy ay maaaring mapalitan ng isang thoracoscopic biopsy.
Ang pag-aaral na ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang katulad na dami ng tissue, ngunit ang tagal ng pagpapatuyo ng pleural cavity ay hindi masyadong mahaba. Binabawasan nito ang oras na ginugugol ng pasyente sa ospital. Ang mga komplikasyon mula sa isang thoracoscopic procedure ay hindi gaanong karaniwan. Tulad ng ipinapakita ng mga pag-aaral, ang isang bukas na biopsy ay hindi ipinapayong magreseta sa lahat ng mga pasyente nang walang pagbubukod. Ito ay talagang kinakailangan lamang ng 11-12% ng mga pasyente, ngunit hindi na.
Sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ika-10 rebisyon, ang ELISA ay tinukoy bilang "J 84.9 - Interstitial pulmonary disease, hindi natukoy."
Ang diagnosis ay maaaring mabuo tulad ng sumusunod:
ELISA, maagang yugto, respiratory failure ng 1st degree.
ELISA sa yugto ng "cellular lung", respiratory failure ng 3rd degree, talamak na cor pulmonale.
Paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis
Ang mga epektibong pamamaraan para sa paggamot ng ELISA ay hindi pa nabuo. Bukod dito, mahirap magbigay ng konklusyon tungkol sa pagiging epektibo ng mga resulta ng therapy, dahil ang data sa natural na kurso ng sakit ay minimal.
Ang paggamot ay batay sa paggamit ng mga gamot na nagpapababa ng nagpapasiklab na tugon. Ginagamit ang mga corticosteroid at cytostatics, na nakakaapekto sa immune system ng tao at nakakatulong na mabawasan ang pamamaga. Ang nasabing therapy ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagpapalagay na ang idiopathic fibrosing alveolitis ay bubuo laban sa isang background ng talamak na pamamaga, na sumasama sa fibrosis. Kung ang reaksyong ito ay pinigilan, kung gayon ang pagbuo ng mga fibrotic na pagbabago ay mapipigilan.
Mayroong tatlong posibleng paraan ng therapy:
Paggamot sa glucocorticosteroids lamang.
Paggamot sa glucocorticosteroids na may azathioprine.
Paggamot sa glucocorticosteroids na may cyclophosphamide.
Ang internasyonal na pinagkasunduan, na ginanap noong 2000, ay nagpapayo sa paggamit ng huling 2 regimen sa paggamot, kahit na walang mga argumento na pabor sa kanilang pagiging epektibo kumpara sa glucocorticosteroid monotherapy.
Maraming mga doktor ngayon ang nagrereseta ng glucocorticosteroids para sa oral administration. Habang posible na makamit ang mga positibong resulta lamang sa 15-20% ng mga pasyente. Ang mga taong mas bata sa 50 taong gulang, karamihan sa mga kababaihan, ay mas mahusay na tumugon sa naturang therapy kung sila ay nadagdagan ang mga halaga ng mga lymphocytes sa lavage mula sa bronchi at alveoli, at ang mga pagbabago sa ground glass ay nasuri din.
Ang paggamot ay dapat magpatuloy nang hindi bababa sa anim na buwan. Upang suriin ang pagiging epektibo nito, bigyang-pansin ang mga sintomas ng sakit, ang mga resulta ng x-ray at iba pang mga pamamaraan. Sa panahon ng paggamot, kinakailangan na subaybayan ang kagalingan ng pasyente, dahil ang naturang therapy ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng mga komplikasyon.
Mayroong ilang mga eksperto na sumasalungat sa paggamit ng cytostatics sa paggamot ng ELISA. Binibigyang-katwiran nila ito sa pamamagitan ng pagsasabi na ang posibilidad ng mga komplikasyon sa naturang therapy ay napakataas. Ito ay totoo lalo na sa kaso ng paggamit ng Cyclophosphamide. Ang pinakakaraniwang side effect ay pancytopenia. Kung ang mga platelet ay bumaba sa ibaba 100/ml, o ang antas ng mga lymphocytes ay bumaba sa ibaba 000/ml, kung gayon ang dosis ng mga gamot ay nabawasan.
Bilang karagdagan sa leukopenia, ang paggamot na may cyclophosphamide ay nauugnay sa pagbuo ng mga side effect tulad ng:
Kanser sa pantog.
Hemorrhagic cystitis.
Stomatitis
Pagkagulo ng upuan.
Mataas na pagkamaramdamin ng katawan sa mga nakakahawang sakit.
Kung ang pasyente ay nireseta pa rin ng mga cytostatics, bawat linggo ay kailangan niyang mag-donate ng dugo para sa isang pangkalahatang pagsusuri (sa unang 30 araw mula sa pagsisimula ng paggamot). Pagkatapos ang dugo ay ibinibigay 1-2 beses sa 14-28 araw. Kung ang therapy ay isinasagawa gamit ang Cyclophosphamide, pagkatapos bawat linggo ang pasyente ay dapat magdala ng ihi para sa pagsusuri. Mahalagang suriin ang kanyang kalagayan at kontrolin ang hitsura ng dugo sa ihi. Ang ganitong kontrol sa paggamot sa bahay ay maaaring mahirap ipatupad, samakatuwid, ang gayong regimen ng therapy ay hindi palaging ginagamit.
Inaasahan ng mga siyentipiko na ang paggamit ng mga interferon ay makakatulong upang makayanan ang idiopathic fibrosing alveolitis. Pinipigilan nila ang pagtubo ng fibroblast at matrix protein sa mga selula ng tissue ng baga.
Ang isang radikal na paraan upang gamutin ang patolohiya ay ang paglipat ng baga. Ang kaligtasan ng mga pasyente sa loob ng 3 taon pagkatapos ng operasyon ay 60%. Gayunpaman, maraming mga pasyente na may ELISA ay matatanda na, kaya hindi nila matitiis ang gayong interbensyon.
Paggamot ng mga komplikasyon
Kung ang pasyente ay nagkakaroon ng impeksyon sa paghinga, pagkatapos ay inireseta siya ng mga antibiotics at antimycotics. Iginigiit ng mga doktor na ang mga naturang pasyente ay mabakunahan laban sa influenza at pneumococcal infection. Ang Therapy ng pulmonary hypertension at decompensated chronic cor pulmonale ay isinasagawa ayon sa mga nauugnay na protocol.
Kung ang pasyente ay nagpapakita ng hypoxemia, pagkatapos ay ipinapakita siya ng oxygen therapy. Ginagawa nitong posible na bawasan ang igsi ng paghinga at dagdagan ang pagpapaubaya sa ehersisyo ng pasyente.
Manghula
Ang pagbabala sa mga pasyente na may idiopathic fibrosing alveolitis ay mahirap. Ang average na pag-asa sa buhay ng naturang mga pasyente ay hindi hihigit sa 2,9 taon.
Ang pagbabala ay medyo mas mahusay sa mga babaeng may sakit, sa mga batang pasyente, ngunit sa kondisyon lamang na ang sakit ay tumatagal ng hindi hihigit sa isang taon. Pinapabuti din nito ang pagbabala ng isang positibong tugon ng katawan sa paggamot na may glucocorticosteroids.
Kadalasan, ang mga pasyente ay namamatay mula sa respiratory at pulmonary heart failure. Ang mga komplikasyon na ito ay nabubuo dahil sa pag-unlad ng ELISA. Maaari rin itong nakamamatay dahil sa kanser sa baga.