Microangiopathie

Microangiopathie

Tinukoy bilang pinsala sa maliliit na daluyan ng dugo, ang microangiopathy ay sinusunod sa iba't ibang mga pathologies. Maaari itong magdulot ng paghihirap sa iba't ibang organ, na may napaka-variable na mga kahihinatnan depende sa kung ito ay nauugnay sa diabetes (diabetic microangiopathy) o sa isang thrombotic microangiopathy syndrome. Ang mga pagkabigo ng organ (pagkabulag, pagkabigo sa bato, maraming pinsala sa organ, atbp.) ay sinusunod sa mga pinaka-seryosong kaso at sa kaganapan ng pagkaantala o pagkabigo ng paggamot.

Ano ang microangiopathy?

Depinisyon

Ang microangiopathy ay tinukoy bilang pinsala sa maliliit na daluyan ng dugo, at mas partikular na mga arterioles at arteriolar capillaries na nagbibigay ng mga organo. Maaari itong mangyari sa iba't ibang mga kondisyon:

  • Ang diabetic microangiopathy ay isang komplikasyon ng type 1 o 2 diabetes. Ang pinsala sa mga sisidlan ay karaniwang matatagpuan sa mata (retinopathy), bato (nephropathy) o nerve (neuropathy). Maaari itong maging sanhi ng pinsala sa paningin hanggang sa pagkabulag, pagkabigo sa bato, o kahit na pinsala sa ugat.
  • Ang thrombotic microangiopathy ay isang bahagi ng isang pangkat ng mga sakit kung saan ang mga maliliit na sisidlan ay naharang ng mga namuong dugo (pagbuo ng mga pinagsama-samang mga platelet ng dugo). Ito ay nagpapakita ng sarili sa iba't ibang mga sindrom na nag-uugnay ng mga abnormalidad sa dugo (mababang antas ng mga platelet at pulang selula ng dugo) at pagkabigo ng isa o higit pang mga organ tulad ng bato, utak, bituka o puso. Ang pinaka-klasikong anyo ay thrombotic thrombocytopenic purpura, o Moschowitz syndrome, at hemolytic uremic syndrome. 

Sanhi

Microangiopathy ng diabetes

Ang diabetic microangiopathy ay nagreresulta mula sa talamak na hyperglycemia na nagdudulot ng pinsala sa mga sisidlan. Huli na ang mga sugat na ito, na kadalasang ginagawa ang diagnosis pagkatapos ng 10 hanggang 20 taon ng paglala ng sakit. Ang mga ito ay mas maaga kapag ang asukal sa dugo ay hindi nakontrol ng mga gamot (glycated hemoglobin, o HbA1c, masyadong mataas).

Sa diabetic retinopathy, ang labis na glucose ay unang humahantong sa mga naisalokal na micro-occlusion ng mga sisidlan. Ang maliliit na dilations ng mga sisidlan ay nalilikha ng upstream (microaneurysms), na humahantong sa maliliit na pagdurugo (punctiform retinal hemorrhages). Ang pinsalang ito sa mga daluyan ng dugo ay nagreresulta sa paglitaw ng mahinang patubig na mga retinal na lugar, na tinatawag na ischemic area. Sa susunod na yugto, ang mga bagong abnormal na sisidlan (neovessels) ay dumarami sa ibabaw ng retina sa isang anarchic na paraan. Sa malubhang anyo, ang proliferative retinopathy na ito ay nagdudulot ng pagkabulag.

Sa diabetic nephropathy, ang microangiopathy ay nagdudulot ng mga sugat sa mga sisidlan na nagbibigay ng glomeruli ng bato, mga istrukturang nakatuon sa pagsala ng dugo. Ang mahinang mga pader ng sisidlan at mahinang patubig sa huli ay nakapipinsala sa paggana ng bato.

Sa diabetic neuropathy, ang pinsala sa mga nerve ay nagreresulta mula sa microangiopathy, na sinamahan ng direktang pinsala sa mga nerve fibers dahil sa labis na asukal. Maaari silang makaapekto sa peripheral nerves, na kumokontrol sa mga kalamnan at nagpapadala ng mga sensasyon, o mga nerbiyos sa autonomic nervous system na kumokontrol sa paggana ng viscera.

Microangiopathie thrombotique

Ang terminong thrombotic microangiopathy ay tumutukoy sa mga sakit na may iba't ibang mekanismo sa kabila ng kanilang mga karaniwang punto, ang mga sanhi nito ay hindi palaging nalalaman.

Ang Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) ay kadalasang may pinagmulang autoimmune. Ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na humaharang sa paggana ng isang enzyme na tinatawag na ADAMTS13, na karaniwang pumipigil sa pagsasama-sama ng mga platelet sa dugo. 

Sa mas bihirang mga kaso, mayroong isang permanenteng kakulangan ng ADAMTS13 na naka-link sa namamana na mutasyon.

Ang hemolytic uremic syndrome (HUS) ay nagreresulta sa karamihan ng mga kaso mula sa isang impeksiyon. Ang iba't ibang bacterial strains na incriminated ay naglalabas ng lason na tinatawag na shigatoxin, na umaatake sa mga sisidlan. Ngunit mayroon ding namamana na HUS, na nauugnay sa kanser, sa impeksyon sa HIV, sa bone marrow transplant o sa pag-inom ng ilang partikular na gamot, lalo na sa mga gamot laban sa kanser.

Tanda

Ang diagnosis ng microangiopathy ay pangunahing batay sa klinikal na pagsusuri. Maaaring magsagawa ang doktor ng iba't ibang pagsusuri depende sa konteksto ng paglitaw at mga sintomas, halimbawa:

  • fundus o angiography upang makita at masubaybayan ang diabetic retinopathy,
  • pagpapasiya ng micro-albumin sa ihi; pagsusuri para sa creatinine sa dugo o ihi upang masubaybayan ang paggana ng bato,
  • bilang ng dugo upang suriin ang mababang antas ng mga platelet at pulang selula ng dugo sa dugo,
  • paghahanap ng mga impeksyon,
  • imaging (MRI) para sa pinsala sa utak

Ang mga taong nag-aalala

Ang diabetic microangiopathies ay medyo karaniwan. Humigit-kumulang 30 hanggang 40% ng mga diabetic ang may retinopathy sa iba't ibang yugto, o humigit-kumulang isang milyong tao sa France. Ito ang nangungunang sanhi ng pagkabulag bago ang edad na 50 sa mga industriyalisadong bansa. Diabetes din ang nangungunang sanhi ng end stage renal disease sa Europe (12 hanggang 30%), at dumaraming bilang ng type 2 na diabetic ang nangangailangan ng dialysis na paggamot.

Ang thrombotic microangiopathies ay hindi gaanong karaniwan:

  • Ang dalas ng PPT ay tinatantya sa 5 hanggang 10 bagong kaso bawat milyong naninirahan bawat taon, na may nangingibabaw na babae (3 babae ang apektado para sa 2 lalaki). Ang namamana na PTT, na sinusunod sa mga bata at bagong panganak, ay isang napakabihirang anyo ng thrombotic microangiopathy, na may ilang dosenang kaso lamang na natukoy sa France.
  • Ang dalas ng mga SHU ay kapareho ng pagkakasunod-sunod ng PPT. Ang mga bata ang pangunahing target ng mga impeksiyon na responsable para sa kanila sa France, ang HUS sa mga matatanda ay mas madalas dahil sa mga impeksiyon na nakukuha sa panahon ng paglalakbay (lalo na ng ahente ng dysentria).

Panganib kadahilanan

Ang panganib ng diabetic microangiopathy ay maaaring tumaas ng genetic factor. Ang arterial hypertension, at mas karaniwang mga kadahilanan ng panganib sa cardiovascular (sobrang timbang, pagtaas ng mga antas ng lipid sa dugo, paninigarilyo), ay maaaring maging mga nagpapalubha na salik.

Maaaring isulong ang PPT sa pamamagitan ng pagbubuntis.

Mga sintomas ng microangiopathy

Microangiopathy ng diabetes

Ang mga sintomas ng diabetic microangiopathy ay lumilitaw nang malikot. Ang ebolusyon ay tahimik hanggang sa paglitaw ng mga komplikasyon:

  • mga kaguluhan sa paningin na nauugnay sa retinopathy,
  • pagkapagod, mga problema sa ihi, mataas na presyon ng dugo, pagbaba ng timbang, pagkagambala sa pagtulog, pulikat, pangangati, atbp. sa kaso ng pagkabigo sa bato,
  • sakit, pamamanhid, kahinaan, nasusunog o tingling sensations para sa peripheral neuropathies; diabetic foot: impeksyon, ulceration o pagkasira ng malalalim na tisyu ng paa na may mataas na panganib ng amputation; mga problema sa sekswal, digestive, urinary o cardiac disorder kapag ang neuropathy ay nakakaapekto sa autonomic nervous system ...

Microangiopathie thrombotique

Ang mga sintomas ay iba-iba, at kadalasan ay nagsisimula.

Ang pagbagsak ng antas ng mga platelet ng dugo (thrombocytopenia) sa PTT ay nagiging sanhi ng pagdurugo, na ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pulang spot (purpura) sa balat.

Ang anemia na nauugnay sa mababang bilang ng pulang selula ng dugo ay maaaring magpakita bilang matinding pagkapagod at igsi ng paghinga.

Ang pananakit ng organ ay malawak na nag-iiba ngunit kadalasan ay makabuluhan. Sa malalang kaso, maaaring magkaroon kaagad ng pagbaba sa paningin, mga kapansanan sa mga limbs, neurological (pagkalito, pagkawala ng malay, atbp.), mga sakit sa puso o digestive, atbp. Ang pagkakasangkot sa bato ay karaniwang katamtaman sa PTT, ngunit maaaring maging malubha sa HUS. Ang bacteria na responsable para sa HUS ay ang dahilan din ng minsang madugong pagtatae.

Paggamot para sa microangiopathy

Paggamot ng diabetic microangiopathy

Medikal na paggamot sa diabetes

Ginagawang posible ng medikal na paggamot ng diabetes na maantala ang pagsisimula ng microangiopathy at limitahan ang mga kahihinatnan ng pinsala sa mga sisidlan. Ito ay batay sa mga hakbang sa kalinisan at pandiyeta (naaangkop na diyeta, pisikal na aktibidad, pagbaba ng timbang, pag-iwas sa tabako, atbp.), sa pagsubaybay sa antas ng asukal sa dugo at sa pagtatatag ng angkop na paggamot sa droga (mga gamot na anti-diabetes o insulin).

Pamamahala ng diabetic retinopathies

Ang ophthalmologist ay maaaring magmungkahi ng laser photocoagulation na paggamot na nagta-target sa maagang mga sugat ng retina upang pigilan ang mga ito sa pag-unlad.

Sa mas advanced na yugto, dapat isaalang-alang ang pan-retinal photocoagulation (PPR). Ang laser treatment pagkatapos ay may kinalaman sa buong retina, maliban sa macula na responsable para sa central vision.

Sa mga malubhang anyo, kung minsan ay kinakailangan ang kirurhiko paggamot.

Pamamahala ng diabetic nephropathies

Sa yugto ng end-stage na sakit sa bato, kinakailangan upang mabayaran ang dysfunction ng mga bato alinman sa pamamagitan ng dialysis o sa pamamagitan ng paggamit ng renal transplant (transplant).

Pamamahala ng diabetic neuropathies

Maaaring gamitin ang iba't ibang klase ng mga gamot (antiepileptics, anticonvulsants, tricyclic antidepressants, opioid analgesics) para labanan ang sakit na neuropathic. Ang mga sintomas na paggamot ay iaalok sa kaganapan ng pagduduwal o pagsusuka, mga transit disorder, mga problema sa pantog, atbp.

Microangiopathie thrombotique

Ang thrombotic microangiopathy ay kadalasang nagbibigay-katwiran sa pagtatatag ng emergency na paggamot sa isang intensive care unit. Sa mahabang panahon, ang pagbabala ay medyo madilim dahil walang angkop na paggamot at ang diagnosis ay hindi epektibo. Ngunit ang mga pagsulong ay ginawa at ngayon ay nagpapahintulot sa pagpapagaling sa maraming mga kaso.

Medikal na paggamot ng thrombotic microangiopathy

Pangunahing nakabatay ito sa mga palitan ng plasma: ang isang makina ay ginagamit upang palitan ang plasma ng pasyente ng plasma mula sa isang boluntaryong donor. Ginagawang posible ng paggamot na ito na matustusan ang protina ng ADAMTS13 na kulang sa PTT, ngunit upang alisin din sa dugo ng pasyente ang mga autoantibodies (HUS ng pinagmulan ng autoimmune) at ng mga protina na nagtataguyod ng pagbuo ng mga clots.

Sa mga bata na nagdurusa sa HUS na nauugnay sa isang shigatoxin, ang kinalabasan ay kadalasang paborable nang hindi nangangailangan ng pagpapalit ng plasma. Sa ibang mga kaso, ang pagpapalit ng plasma ay dapat na ulitin hanggang sa ma-normalize ang bilang ng platelet. Ang mga ito ay medyo epektibo, ngunit maaaring magdulot ng mga panganib ng mga komplikasyon: mga impeksyon, thromboses, mga reaksiyong alerhiya ...

Madalas silang nauugnay sa iba pang mga paggamot: corticosteroids, antiplatelet na gamot, monoclonal antibodies, atbp.

Ang paggamot sa mga impeksyon na may mga antibiotic ay dapat na indibidwal.

Pamamahala ng mga nauugnay na sintomas 

Maaaring kailanganin ang mga hakbang sa resuscitation sa panahon ng emergency na ospital. Ang paglitaw ng mga sintomas ng neurological o cardiological ay malapit na sinusubaybayan.

Sa pangmatagalan, ang mga sequelae tulad ng renal failure ay minsang sinusunod, na nagbibigay-katwiran sa therapeutic management.

Pigilan ang microangiopathy

Ang normalisasyon ng asukal sa dugo at ang paglaban sa mga kadahilanan ng panganib ay ang tanging pag-iwas sa diabetic microangiopathies. Dapat itong isama sa regular na pagsubaybay sa mga mata at pag-andar ng bato.

Ang mga gamot na antihypertensive ay may proteksiyon na epekto sa bato. Maipapayo rin na bawasan ang paggamit ng dietary protein. Ang ilang mga gamot na nakakalason sa bato ay dapat na iwasan.

Ang pag-iwas sa thrombotic microangiopathies ay hindi posible, ngunit ang regular na pagsubaybay ay maaaring kailanganin upang maiwasan ang mga relapses, lalo na sa mga taong may TTP.

Mag-iwan ng Sagot