Ang scleroderma ay mga nagpapaalab na sakit na nagdudulot ng sclerotic thickening ng balat. Mayroong dalawang pangunahing anyo: localized scleroderma, tinatawag ding "morphea", na may kinalaman sa balat at kung minsan sa malalim na anyo ang pinagbabatayan ng musculo-aponeurotic at skeletal planes at systemic scleroderma na may kinalaman sa balat at mga organo.

Kahulugan ng systemic scleroderma

Ang systemic scleroderma ay isang pambihirang sakit na nakakaapekto sa 3 babae para sa bawat lalaki, kadalasang nangyayari sa pagitan ng edad na 50 at 60, na nagiging sanhi ng tissue fibrosis ng balat at ilang mga organo, lalo na ang digestive tract, baga, bato at puso. Ang pagkakasangkot ng huling 3 organ na ito ay kadalasang nagdudulot ng malubhang komplikasyon.

Ang pag-unlad nito ay karaniwang kumakalat sa paglipas ng mga taon, na minarkahan ng mga flare-up.

Raynaud's syndrome

Ang Raynaud's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapaputi ng ilang mga daliri sa lamig. Ito ay halos palaging ang unang palatandaan ng scleroderma, lalo na kapag ito ay bilateral, na lumilitaw bago ang iba pang mga palatandaan mula sa ilang linggo hanggang ilang taon (mas maikli ang pagkaantala, mas hindi kanais-nais ang pagbabala) at ito ay umiiral sa 95% ng mga kaso ng scleroderma .

Ang doktor ay nagsasagawa ng isang nail capillaroscopy (pagsusuri na may malakas na magnifying glass ng mga sisidlan ng cuticle at ang nail fold) na nagpapakita ng pabor sa scleroderma:

• isang rarefaction ng mga capillary loop,
• mega-capillary
• minsan ang pagkakaroon ng pericapillary edema
• cuticular hyperkeratosis,
• pamumula ng balat,
• microhemorrhages na nakikita ng mata.

Sclerosis ng balat

Sa mga daliri

Ang mga daliri sa una ay namamaga at nakapulupot na may posibilidad na mawala ang mga fingerprint. Pagkatapos ang balat ay nagiging masikip, indurated na nagbibigay ng isang "sipsip" na aspeto ng mga pulp ng daliri

Pagkatapos ang mga daliri ay unti-unting lumiit at binawi sa pagbaluktot.

Ang komplikasyon ng sclerosis, ang masakit na ulcerated sores ay nangyayari sa pulpitis

Ibang lugar

Ang Sclerosis ay maaaring kumalat sa mukha (ang mukha ay makinis at nagyeyelo; mayroong isang tapering ng

ilong at nabawasan ang pagbubukas ng bibig na napapalibutan ng mga radiate fold sa "bulsa ng bulsa"), mga limbs at trunk na nagbibigay ng isang makinis at sheathed na hitsura sa mga balikat, trunk at mga limbs.

Telangiectasias

Ito ang mga maliliit na daluyan ng purplish na pinagsasama-sama sa mga purplish spot na isa hanggang 2 millimeter, at kung saan bubuo sa mukha at sa mga paa't kamay.

calcinosis

Ang mga ito ay matitigas na nodule, puti kapag mababaw ang mga ito, na maaaring, kapag sila ay nadikit sa balat, ay maaaring mag-iwan ng mala-chalky na putik. Mas karaniwan ang mga ito sa mga kamay at binti.

Paglahok ng mucosal

Ang oral mucosa ay madalas na tuyo pati na rin ang mga mata. Ito ay tinatawag na sicca syndrome.

Organ sclerosis

Ang lagay ng pagtunaw

Ang paglahok ng lalamunan ay naroroon sa 75% ng mga kaso, na ipinakita ng reflux ng gastroesophageal, nahihirapang lumunok, o kahit na ang ulser sa esophageal.

Ang maliit na bituka ay apektado din ng fibrosis o kahit villous atrophy, kung minsan ay responsable para sa isang malabsorption syndrome, na pinatingkad ng isang pagbagal ng bituka peristalsis, na nagiging sanhi ng microbial overgrowth at naglalantad ng panganib ng bituka pseudo-obstruction.

Ang mga baga at ang puso

Ang pulmonary interstitial fibrosis ay nangyayari sa 25% ng mga pasyente, na responsable para sa mga karamdaman sa paghinga na maaaring humantong sa talamak na pagkabigo sa paghinga, isang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga apektadong pasyente.

Ang pangalawang nangungunang sanhi ng pagkamatay ay ang pulmonary arterial hypertension, dahil sa pulmonary fibrosis, pulmonary artery pinsala o pinsala sa puso. Ang huli ay nauugnay sa myocardial ischemias, "myocardial Raynaud's phenomenon" at fibrosis.

Mga Bato

Ang pinsala sa bato ay nagreresulta sa malignant na hypertension at kidney failure

Locomotor device

Mayroong pinsala sa mga kasukasuan (polyarthritis), tendon, buto (demineralization, pagkawasak ng distal na buto) at kalamnan (sakit sa kalamnan at panghihina).

Paggamot ng systemic scleroderma

Labanan laban sa fibrosis

Ang pagsubaybay ay mahalaga at maraming mga paggamot na maaaring subukan dahil ang kanilang pagiging epektibo ay nag-iiba nang malaki sa bawat tao. Kabilang sa mga paggagamot na ginamit, maaari nating banggitin ang colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, atbp.

Regular na pisikal na ehersisyo, masahe at rehabilitasyong pagtatangka upang mapanatili ang kadaliang kumilos at labanan ang pagkasayang ng kalamnan.

Raynaud's syndrome

Bilang karagdagan sa proteksyon laban sa lamig at paghinto sa paninigarilyo, ang mga vasodilator tulad ng mga blocker ng channel ng calcium: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, atbp.) o benzothiazines (diltiazem) ay ginagamit. Kung ang mga blocker ng calcium channel ay hindi epektibo, ang doktor ay nagrereseta ng iba pang mga vasodilator: prazosin, nagko-convert ng mga enzyme inhibitor, sartans, trinitrin, iloprost, atbp.

Telangiectasias

Maaari silang ma-attenuated ng isang pulsed dye vascular laser o KTP.

Subcutaneous calcinosis

Ang doktor ay nagrereseta ng mga bendahe, kahit colchicine. Kung minsan kailangan ang surgical excision ng calcinosis.

Paggamot ng mga pagpapakita ng iba pang mga organo

Digestive tract

Kinakailangan na igalang ang mga hakbang sa kalinisan-pandiyeta ng gastroesophageal reflux: pag-aalis ng mga acidic na pagkain at alkohol, pagkain ng mga pagkain sa isang nakaupo na posisyon, paggamit ng ilang mga unan sa pagtulog. Inirereseta ng doktor ang mga inhibitor ng proton pump upang limitahan ang kaasiman ng tiyan.

Kung sakaling magkaroon ng malabsorption, na nauugnay sa isang microbial proliferation na pinapaboran ng pagbagal ng intestinal peristalsis, ang doktor ay nagrereseta ng mga antibiotic nang paulit-ulit at paikot isa hanggang dalawang linggo bawat buwan (ampicillin, tetracyclines o trimethoprim-sulfamethoxazole), na nauugnay sa supplementation ng iron, folic acid at bitamina B12.

Baga at puso

Laban sa pulmonary interstitial fibrosis, ang cyclophosphamide ay ginagamit nang nag-iisa o kasama ng cortisone. Ang mga pangalawang impeksyon sa baga ay ginagamot ng mga antibiotics at ang panganib na lumala ang pulmonary fibrosis ay limitado sa pamamagitan ng pagbabakuna laban sa trangkaso at pneumococcus.

Laban sa pulmonary arterial hypertension, ginagamit ang mga vasodilator tulad ng nifedipine. iloprost at esoprostenol.

Para sa myocardial irrigation, ginagamit ang mga calcium channel blocker at ACE inhibitors.

Mga Reins

Ang mga inhibitor ng ACE tulad ng captopril o vasodilators tulad ng sartans ay naglilimita sa arterial hypertension at kaugnay na pagkabigo sa bato.

Pinsala ng kalamnan at kasukasuan

Ang doktor ay nagrereseta ng non-steroidal o steroidal anti-inflammatory drugs (cortisone) para sa pananakit ng kasukasuan