Vasculitis ng maliliit na capillary

Vasculitis ng maliliit na capillary

Vasculitis ng maliliit na capillary  

Ito ay isang malaking grupo ng vasculitis ng pader ng arterioles, venules o capillaries, ang prognosis na kung saan ay napaka-variable depende sa kung ito ay purong o systemic cutaneous vasculitis.

Ang pinaka-karaniwang klinikal na aspeto ay ang purpura (purplish spots na hindi kumukupas kapag pinindot) umbok at infiltrated, lalo na sa lower limbs, pinalala sa pamamagitan ng pagtayo, na maaaring tumagal ng ilang mga anyo (petechial at ecchymotic, necrotic , pustular...) o livedo, na bumubuo ng isang uri ng purplish mesh (livedo reticularis) o mottling (livedo racemosa) sa mga binti. Maaari din nating obserbahan ang isang Raynaud's phenomenon (namumuti ang ilang daliri sa lamig).

Ang purpura at livedo ay maaaring nauugnay sa iba pang mga sugat sa balat (papules, nodules, necrotic lesions, bleeding bubbles), fixed urticaria na hindi makati.

Ang pagkakaroon ng mga pagpapakita sa labas ng balat ay bumubuo ng isang kadahilanan ng grabidad, na nagpapakita ng pagkakaroon ng vascular involvement sa mga organo:

  • sakit sa kasu-kasuan,
  • pananakit ng tiyan, itim na dumi, kaguluhan sa transit,
  • paligid neuropasiya
  • edema ng mas mababang mga paa't kamay,
  • Sobrang Presyon ng Dugo,
  • hirap sa paghinga, hika, pag-ubo ng dugo...

Inireseta ng doktor ang mga pagsusuri na naglalayong maghanap ng sanhi at mga palatandaan ng kalubhaan: pagsusuri ng dugo na may bilang ng mga selula ng dugo, paghahanap para sa pamamaga, pagsusuri sa atay at bato, atbp., paghahanap ng dugo sa dumi at x-ray ayon sa mga call point ( x-ray sa baga sa kaganapan ng kahirapan sa paghinga, atbp.).

Vasculitis na na-trigger ng impeksyon:

  • bacterial: streptococcus, gram-negative cocci (gonococcus at meningococcus)
  • viral: hepatitis, nakakahawang mononucleosis, HIV, atbp.
  • parasitiko: malaria...
  • fungal: Candida albicans

Vasculitis na nauugnay sa mga abnormalidad ng immunological

  • Type II (mixed monoclonal) at III (mixed polyclonal) cryoglobulinemia, na nauugnay sa autoimmune disease, impeksyon (lalo na hepatitis C) o sakit sa dugo
  • Hypocomplementémie (urticarienne vascularite ni Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström's hyperglobulinémique purple)
  • Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögren syndrome, rheumatoid arthritis ...
  • Vasculitis ng mga sakit sa dugo at malignancies
  • Leukemia, lymphoma, myeloma, kanser
  • Vasculitis na nauugnay sa ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)   

Micro Poly Angéite o MPA

Ang Micropolyangiitis (MPA) ay isang systemic necrotizing angeitis na ang mga klinikal na palatandaan ay halos kapareho ng sa PAN.

Ang MPA ay nauugnay sa ANCA ng uri ng anti-myeloperoxidase (anti-MPO) at karaniwan itong nagdudulot ng mabilis na progresibong glomerulonephritis at pulmonary involvement na wala sa PAN.

Ang paggamot ng MPA tulad ng para sa PAN ay nagsisimula sa corticosteroid therapy, kung minsan ay pinagsama sa mga immunosuppressant (lalo na ang cyclophosphamide)

Sakit ni Wegener

Ang granulomatosis ng Wegener ay isang vasculitis na ang simula nito ay karaniwang minarkahan ng ENT o mga sintomas sa paghinga (sinusitis, pneumopathy, atbp.) na lumalaban sa mga antibiotic na paggamot.

Sa klasikal, ang diffuse na ENT (mapanirang pansinusitis), pulmonary (parenchymal nodules) at renal (crescent pauci-immune necrotizing glomerulonephritis) ay nagdudulot ng klasikong triad ng granulomatosis ni Wegener.

Ang cutaneous-mucous membrane ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente: purpura (purplish spots na hindi nawawala kapag pinindot) bulging at infiltrated, papules, subcutaneous nodules, skin ulcerations, pustules, vesicle, hyperplastic gingivitis …

Ang ANCA ay isang diagnostic at evolutionary test para sa granulomatosis ni Wegener, na may diffuse cytoplasmic fluorescence (c-ANCA), pinong butil na may perinuclear enhancement at/o puro perinuclear fluorescence (p-ANCA).

Ang pamamahala ng granulomatosis ni Wegener, na kung minsan ay maituturing na isang medikal na emerhensiya, ay dapat isagawa sa isang espesyal na setting ng ospital, sa pamamagitan ng kumbinasyon ng cortisone at oral cyclophosphamide.

Sakit na Churg at Strauss

Ang asthma ay isang pangunahing at maagang pamantayan ng vasculitis na ito, na nauuna sa karaniwan ng 8 taon bago ang mga unang palatandaan ng vasculitis (neuropathy, sinus disorder, atbp.) at nagpapatuloy pagkatapos.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita sa partikular na malinaw na pagtaas sa eosinophilic polynuclear white blood cells

Ang paggamot sa sakit na Churg at Strauss ay nagsisimula sa corticosteroid therapy, kung minsan ay pinagsama sa mga immunosuppressant (lalo na ang cyclophosphamide)

Ang opinyon ng aming doktor    

Ang infiltrated purpura (purplish, medyo makapal na mga patch na hindi kumukupas sa presyon ng daliri) ay ang pangunahing senyales ng vasculitis.

Sa kasamaang palad, ang senyales na ito ay hindi palaging naroroon at ang pagkakaiba-iba ng hindi tiyak na mga klinikal na palatandaan ay kadalasang nagpapahirap sa pagsusuri para sa mga doktor.

Gayundin, madalas na mahirap makahanap ng dahilan upang gamutin ang maliit na vessel vasculitis, na sa ngayon ay ang pinakamahalagang kaso na nakatagpo sa kasalukuyang pagsasanay kumpara sa medium at large vessel vasculitis: halos kalahati ng small vessel vasculitis. Ang mga sisidlan ay walang nakitang dahilan sa panahon ng biological at radiological exploration na ginagawa ng doktor para maghanap ng etiology. Madalas nating pinag-uusapan ang "allergic vasculitis" o "hypersensitivity vasculitis" o sa halip ay "cutaneous vasculitis ng mga maliliit na sisidlan ng idiopathic caliber".

Sinabi ni Dr. Ludovic Rousseau, dermatologist

 

Landmark

French Vasculitis Study Group: www.vascularites.org

Dermatonet.com, site ng impormasyon sa balat, buhok at kagandahan ng isang dermatologist

MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Mag-iwan ng Sagot