Arthrogrypose

Ang Arthrogryposis ay isang congenital disease na nagreresulta sa paninigas ng mga kasukasuan. Ang saklaw ng paggalaw ay samakatuwid ay limitado. Ang mga joint contracture na nauugnay sa sakit na ito ay nabubuo sa utero at ang mga sintomas ay naroroon mula sa kapanganakan.

Lahat ng joints ay maaaring maapektuhan o ilan lamang: limbs, thorax, spine o temporomaxillary (jaws).

Mahirap ang prenatal diagnosis. Magagawa ito kapag naramdaman ng ina ang pagbaba sa paggalaw ng pangsanggol. Ang diagnosis ay ginawa sa kapanganakan pagkatapos ng mga klinikal na obserbasyon at x-ray. 

Ang mga sanhi ng arthrogryposis ay kasalukuyang hindi alam.

Arthrogryposis, ano ito?

Ang Arthrogryposis ay isang congenital disease na nagreresulta sa paninigas ng mga kasukasuan. Ang saklaw ng paggalaw ay samakatuwid ay limitado. Ang mga joint contracture na nauugnay sa sakit na ito ay nabubuo sa utero at ang mga sintomas ay naroroon mula sa kapanganakan.

Lahat ng joints ay maaaring maapektuhan o ilan lamang: limbs, thorax, spine o temporomaxillary (jaws).

Mahirap ang prenatal diagnosis. Magagawa ito kapag naramdaman ng ina ang pagbaba sa paggalaw ng pangsanggol. Ang diagnosis ay ginawa sa kapanganakan pagkatapos ng mga klinikal na obserbasyon at x-ray. 

Ang mga sanhi ng arthrogryposis ay kasalukuyang hindi alam.

Mga sintomas ng arthrogryposis

Maaari nating makilala ang ilang mga anyo ng arthrogryposis:

Arthrogryposis Multiple Congenital (MCA)

Ito ang pinaka-madalas na nakakaharap na anyo, sa pagkakasunud-sunod ng tatlong kapanganakan bawat 10. 

Nakakaapekto ito sa lahat ng apat na limbs sa 45% ng mga kaso, tanging ang lower limbs sa 45% ng mga kaso at ang upper limbs lamang sa 10% ng mga kaso.

Sa karamihan ng mga kaso ang mga joints ay apektado ng simetriko.

Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ay may mga abnormalidad sa tiyan dahil sa abnormal na pagbuo ng kalamnan.

Iba pang mga arthrogrypose

Maraming mga kondisyon ng pangsanggol, genetic o malformative syndrome ang may pananagutan sa paninigas ng magkasanib na bahagi. Kadalasan mayroong mga abnormalidad ng utak, spinal cord at viscera. Ang ilan ay humantong sa isang makabuluhang pagkawala ng awtonomiya at nagbabanta sa buhay. 

  • Hecht syndrome o trismus-pseudo camptodactyly: iniuugnay nito ang kahirapan sa pagbubukas ng bibig, isang depekto sa extension ng mga daliri at pulso at equine o convex varus club feet. 
  • Freeman-Shedon o cranio-carpo-tarsal syndrome, na kilala rin bilang sumisipol na sanggol: namamasid tayo sa isang katangiang mukha na may maliit na bibig, maliit na ilong, hindi pa nabuong mga pakpak ng ilong at isang epicanthus (tiklop ng balat sa hugis ng isang half-moon sa panloob na sulok ng mata).
  • Moebius syndrome: kabilang dito ang clubfoot, deformity ng mga daliri, at bilateral facial paralysis.

Paggamot para sa arthrogryposis

Ang mga paggamot ay hindi naglalayong pagalingin ang sintomas ngunit upang bigyan ang pinakamahusay na posibleng magkasanib na aktibidad. Depende sila sa uri at antas ng arthrogryposis. Depende sa kaso, maaaring irekomenda:

  • Functional na rehabilitasyon upang itama ang mga deformidad. Kung mas maaga ang rehabilitasyon, mas mababa ang paggalaw.
  • Physiotherapy.
  • Isang operasyon sa kirurhiko: higit sa lahat sa kaso ng club foot, na-dislocate na balakang, pagwawasto ng axis ng isang paa, pagpapahaba ng mga tendon o paglipat ng kalamnan.
  • Ang paggamit ng isang orthopedic corset sa kaso ng deformity ng gulugod.

Ang pagsasanay ng isport ay hindi ipinagbabawal at dapat piliin ayon sa kapasidad ng pasyente.

Ebolusyon ng arthrogryposis

Ang paninigas ng kasukasuan ay hindi lumalala pagkatapos ng kapanganakan. Gayunpaman, sa panahon ng paglaki, ang hindi paggamit ng mga limbs o mabigat na pagtaas ng timbang ay maaaring humantong sa makabuluhang orthopedic deformity.

Ang lakas ng kalamnan ay nabubuo lamang ng napakaliit. Kaya naman posible na hindi na ito sapat sa ilang mga paa para sa isang may sapat na gulang na pasyente.

Ang sindrom na ito ay maaaring partikular na hindi pagpapagana sa dalawang kaso:

  • Kapag ang pag-atake ng lower limbs na nangangailangan ng isang aparato upang tumayo patayo. Nangangailangan ito na ang tao ay maaaring ilagay ito nang mag-isa upang maging autonomous at samakatuwid ay magkaroon ng halos normal na paggamit ng kanyang itaas na mga paa. Ang paggamit na ito ay dapat ding kumpleto kung, upang makagalaw, ang tulong ng mga tungkod ay kinakailangan.
  • Kapag ang pagkamit ng apat na paa ay nangangailangan ng paggamit ng electric wheelchair at paggamit ng ikatlong tao.

Mag-iwan ng Sagot