Ang Craniopharyngioma ay isang bihirang benign tumor ng utak. Habang lumalaki ito, nagdudulot ito ng pananakit ng ulo, pagkagambala sa paningin at kung minsan ay makabuluhang mga hormonal disorder. Isang malubhang sakit na dating nakamamatay sa mga bata at matatanda, mayroon itong mas mahusay na pagbabala ngayon salamat sa mga pagsulong sa operasyon. Gayunpaman, ang surgical intervention ay nananatiling mabigat at maselan ... Ang mga hormonal na paggamot ay maaaring kailanganin para sa buhay.

Depinisyon

Ang Craniopharyngioma ay isang benign - iyon ay, hindi cancerous - mabagal na lumalagong tumor na lumalaki sa isang partikular na bahagi ng utak malapit sa pituitary gland.

Matagal na tahimik, ito ay nagtatapos sa pag-compress ng tisyu ng utak kapag ito ay lumalaki, na nagiging sanhi ng mga palatandaan ng intracranial hypertension (sakit ng ulo, mga sakit sa mata).

Depende sa lawak nito, maaari rin itong magdulot ng iba pang pinsala:

• Ang mga abnormalidad sa paningin ay nagpapahiwatig ng pinsala sa optic nerve.
• Ang mga endocrine disorder ay nauugnay sa pinsala sa pituitary gland, ang conductor ng hormonal system.
• Ang mga sakit sa neurological ay maaari ding mangyari.

Sanhi

Ang hindi makontrol na pagpaparami ng mga embryonic cell na naroroon na sa fetus ay responsable para sa pagbuo ng tumor. Hindi natin alam ang dahilan, ngunit alam natin na hindi kasama ang pagmamana.

Tanda

Ang pagkakaroon ng craniopharyngioma ay pinaghihinalaang kapag ang mga pagpapakita nito ay naging masyadong mahalaga upang balewalain.

• Ang diagnosis ay pangunahing batay sa imaging ng utak. Ang mga pag-scan ng MRI at CT ay maaaring mailarawan ang eksaktong lokasyon ng tumor at, bilang panuntunan, makilala ito mula sa iba pang mga uri ng mga tumor sa utak.
• Ginagawang posible ng pagtatasa ng hormonal na i-highlight sa pamamagitan ng simpleng dosis sa mga kakulangan sa dugo sa growth hormone, sex hormones o thyroid hormone.
• Ang fluid restriction test ay ginagamit upang i-screen para sa diabetes insipidus. Ginagawang posible upang masuri ang mga kahihinatnan para sa pasyente ng isang kabuuang kawalan ng inumin sa loob ng 5 hanggang 15 na oras. Ginagawa ito sa isang kapaligiran ng ospital.
• Ang pagsusuri sa fundus ay nagpapakita ng pinsala sa optic nerve.

Ang mga taong nag-aalala

Ang craniopharyngioma ay kadalasang matatagpuan sa mga bata sa pagitan ng edad na 5 at 15. Ngunit kung minsan ay nabubuo ito sa ibang pagkakataon, na may isa pang peak na nagaganap sa pagitan ng edad na 60 at 75.

Isa sa 50 tao ay magiging nababahala. Ang craniopharyngioma ay kumakatawan sa mas mababa sa 5% ng mga tumor sa mga batang wala pang 14 taong gulang.

Ang intracranial hypertension ay ipinakita sa pamamagitan ng matinding pananakit ng ulo, na nadagdagan ng pag-ubo o pagsusumikap. Nagdudulot din ito ng jet vomiting, hindi nakasalalay sa pagkain.

Ang mga hormonal disorder ay nauugnay sa pinsala sa pituitary gland, na gumagawa ng growth hormone at iba't ibang hormones na kumokontrol sa mga pagtatago mula sa iba pang mga endocrine glandula sa katawan, at naglalabas ng antidiuretic hormone na ginawa sa hypothalamus (na matatagpuan sa itaas lamang).

• Ang paghina ng paglaki ay dahil sa kakulangan sa produksyon ng growth hormone. Ito ay isang madalas na senyales, na makikita sa isa sa tatlong bata.
• Ang pagdadalaga ay naantala din sa higit sa kalahati ng mga kaso.
• Sa 20% ng mga kaso, ang kakulangan ng produksyon ng antidiuretic hormone ay humahantong sa diabetes insipidus, na nagreresulta sa labis na paglabas ng ihi, madalas na paggising sa gabi upang umihi o bedwetting. Ang bata (o ang may sapat na gulang) ay nauuhaw sa lahat ng oras, siya ay umiinom ng marami, kung hindi man ay mabilis siyang na-dehydrate.
• Ang labis na katabaan, na naroroon sa 10 hanggang 25% ng mga bata sa oras ng diagnosis, ay nauugnay sa hormonal imbalance at/o hindi makontrol na kagutuman na nagreresulta mula sa compression ng appetite center sa hypothalamus.

Maaaring malaki ang mga abala sa paningin. Ang pinsala sa optic nerve ay nagdudulot ng pagbawas sa paningin sa isa o parehong mata (amblyopia) o pagbawas sa larangan ng paningin dahil dito.

Minsan lumilitaw ang mga sakit sa neurological:

• mga problema sa memorya, pag-aaral at atensyon,
• mga seizure, paralisis sa isang bahagi ng katawan o mukha,
• mga kaguluhan sa regulasyon ng temperatura ng katawan,
• mga problema sa pagtulog.

Kirurhiko paggamot

Ang mga pag-unlad sa mga pamamaraan ng pag-opera ay nag-aalok ng bagong pag-asa sa mga pamilyang naapektuhan ng dating nakamamatay na kondisyong ito, kahit na ang ilang visual o neurological na pinsala ay nananatiling hindi maibabalik. Ang interbensyon ay naglalayong alisin ang tumor (pagtanggal) nang mabilis at ganap hangga't maaari.

Ang mga maliliit na craniopharyngiomas ay maaaring alisin sa ilong, ngunit kadalasan ito ay kinakailangan upang buksan ang bungo. Ang interbensyon ay nananatiling mahirap, na may panganib na mamatay sa pagitan ng 1 at 10%.

Ang craniopharyngioma ay maaaring alisin nang buo nang halos dalawa sa tatlong beses. Sa iba pang mga kaso, ang mga microscopic residues ay nagpapatunay na imposibleng alisin at, minsan sa sampu, bahagi lamang ng tumor ang naalis.

Ang rate ng pag-ulit ay 35 hanggang 70% kapag ang pagtanggal ay hindi kumpleto, at 15% kapag ang tumor ay ganap na naalis. 

Radiotherapy

Maaari itong ihandog sakaling magkaroon ng relapse o tumor residues, at pinapayagan ang 70% ng mga pasyente na permanenteng gumaling. Hindi masakit, ang mga sesyon ng pag-iilaw ay tumatagal ng mga labinlimang minuto.

Gamma kutsilyo (radiochirurgie)

Gumagamit ang Gamma Knife radiosurgery ng napakalakas na gamma ray upang sirain ang maliliit na tumor sa isang solong pag-iilaw. 

Hormonal na paggamot

Ang pituitary gland ay karaniwang permanenteng napinsala pagkatapos ng operasyon. Ang mga kapalit na hormone ay pinangangasiwaan upang mabayaran ang mga kakulangan sa hormonal, araw-araw at pinakamadalas habang buhay:

• Ang growth hormone ay inireseta para sa mga bata na huminto sa paglaki, kung minsan din para sa mga matatanda dahil sa papel nito sa metabolismo.
• Ang mga sex hormone ay nagpapahintulot sa pagdadalaga at pagkatapos ay normal na aktibidad sa sekswal. Ang mga iniksyon ng gonadotropin ay maaari ding ialok upang gamutin ang mga problema sa pagkamayabong.
• Ang mga thyroid hormone ay may pangunahing papel sa metabolismo gayundin sa pag-unlad ng skeleton at nervous system.
• Tinatrato ng Desmopressin ang diabetes insipidus.
• Ang mga glucocorticoids ay mahalaga para sa pamamahala ng stress at metabolismo.

Suporta sa pasyente

Therapeutic na edukasyon

Ito ay kinakailangan upang maayos na pamahalaan ang hormone therapy.

Suporta sa sikolohikal

Nakakatulong ito upang makayanan ang anunsyo ng diagnosis, ang operasyon, ang panganib ng pagbabalik sa dati o ang mga hadlang sa hormonal na paggamot.

Ang hindi mapigilan na gana (labis na pagkain) ay isang madalas na resulta ng operasyon, na nauugnay sa pinsala sa hypothalamus. Ang walang humpay na meryenda o ang pagpilit sa pagkain ay halos imposibleng makontrol, na humahantong sa pagtaas ng timbang kung minsan ay makabuluhan at sa mga sikolohikal na problema. Maaaring makatulong ang pagkonsulta sa isang espesyalista sa mga karamdaman sa pagkain.

Espesyal na pangangalaga

Pagkatapos ng operasyon, ang ilang mga kapansanan ay nangangailangan ng espesyal na follow-up.

• Hanggang 30% ng mga pasyente ay may kapansanan sa paningin.
• Ang mga problema sa memorya ay karaniwan din.