Dermatomyosite

Dermatomyosite

Ano ito?

Ang Dermatomyositis ay isang malalang sakit na nakakaapekto sa balat at kalamnan. Ito ay isang sakit na autoimmune na ang pinagmulan ay hindi pa rin alam, nauri sa pangkat ng idiopathic pamamaga myopathies, sa tabi halimbawa polymyositis. Ang patolohiya ay nagbabago nang maraming taon na may mahusay na pagbabala, sa kawalan ng mga seryosong komplikasyon, ngunit maaaring hadlangan ang mga kasanayan sa motor ng pasyente. Tinatayang 1 sa 50 hanggang 000 sa 1 tao ang nabubuhay na may dermatomyositis (pagkalat nito) at ang bilang ng mga bagong kaso taun-taon ay 10 hanggang 000 bawat milyong populasyon (saklaw nito). (1)

sintomas

Ang mga sintomas ng dermatomyositis ay pareho o katulad sa mga nauugnay sa iba pang mga nagpapaalab na myopathies: mga sugat sa balat, sakit ng kalamnan at panghihina. Ngunit maraming mga elemento ang ginagawang posible upang makilala ang dermatomyositis mula sa iba pang mga nagpapaalab na myopathies:

  • Bahagyang namamaga ng pula at purplish na mga patch sa mukha, leeg at balikat ay karaniwang mga unang klinikal na manifestation. Ang posibleng pinsala sa mga eyelid, sa anyo ng baso, ay katangian.
  • Ang mga kalamnan ay apektado nang simetriko, simula sa puno ng kahoy (tiyan, leeg, trapezius…) bago maabot, sa ilang mga kaso, ang mga braso at binti.
  • Ang mataas na posibilidad na maiugnay sa cancer. Karaniwang nagsisimula ang cancer na ito sa mga buwan o taon pagkatapos ng sakit, ngunit kung minsan sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas (nangyayari rin ito bago sila). Kadalasan ito ay cancer ng suso o ovaries para sa mga kababaihan at sa baga, prostate at testes para sa mga kalalakihan. Ang mga mapagkukunan ay hindi sumasang-ayon sa panganib para sa mga taong may dermatomyositis ng pagkakaroon ng cancer (10-15% para sa ilan, isang-katlo para sa iba pa). Sa kasamaang palad, hindi ito nalalapat sa juvenile form ng sakit.

Ang isang MRI at kalamnan biopsy ay makumpirma o tatanggihan ang diagnosis.

Ang pinagmulan ng sakit

Alalahanin na ang dermatomyositis ay isang sakit na kabilang sa pangkat ng idiopathic inflammatory myopathies. Ang pang-uri na "idiopathic" na nangangahulugang hindi alam ang kanilang pinagmulan. Samakatuwid, hanggang ngayon, hindi alam ang sanhi o ang tumpak na mekanismo ng sakit. Malamang na magreresulta ito mula sa isang kombinasyon ng mga kadahilanan ng genetiko at kapaligiran.

Gayunpaman, alam natin na ito ay isang sakit na autoimmune, iyon ay upang sabihin na sanhi ng isang pagkagambala ng mga panlaban sa immune, autoantibodies na nagiging laban sa katawan, sa kasong ito laban sa ilang mga cell ng kalamnan at balat. Gayunpaman, tandaan na hindi lahat ng mga taong may dermatomyositis ay gumagawa ng mga autoantibodies na ito. Ang mga bawal na gamot ay maaari ding magpalitaw, pati na rin ang mga virus. (1)

Panganib kadahilanan

Ang mga kababaihan ay apektado ng dermatomyositis nang mas madalas kaysa sa mga kalalakihan, halos dalawang beses sa marami. Ito ang madalas na kaso ng mga sakit na autoimmune, nang hindi alam ang dahilan. Ang sakit ay maaaring lumitaw sa anumang edad, ngunit sinusunod na lilitaw itong mas mabuti sa pagitan ng 50 at 60 taon. Na patungkol sa juvenile dermatomyositis, sa pangkalahatan ay nasa pagitan ng 5 at 14 taong gulang na lilitaw ito. Dapat bigyang diin na ang sakit na ito ay hindi nakakahawa o namamana.

Pag-iwas at paggamot

Sa kawalan ng kakayahang kumilos sa (hindi alam) na mga sanhi ng sakit, ang paggamot para sa dermatomyositis ay naglalayong mabawasan / matanggal ang pamamaga sa pamamagitan ng pagbibigay ng corticosteroids (corticosteroid therapy), pati na rin upang labanan ang paggawa ng mga autoantibodies sa pamamagitan ng mga gamot na immunomodulatory o immunosuppressive.

Ginagawang posible ng mga paggamot na ito na limitahan ang sakit at pinsala ng kalamnan, ngunit maaaring lumitaw ang mga komplikasyon sa kaganapan ng kanser at iba't ibang mga karamdaman (puso, baga, atbp.). Ang juvenile dermatomyositis ay maaaring maging sanhi ng matinding mga problema sa pagtunaw sa mga bata.

Dapat protektahan ng mga pasyente ang kanilang balat mula sa mga sinag ng UV ng araw, na magpapalala sa mga sugat sa balat, sa pamamagitan ng pagtakip sa damit at / o malakas na proteksyon ng araw. Sa sandaling maitatag ang diagnosis, ang pasyente ay dapat na sumailalim sa regular na mga pagsusuri sa pag-screen para sa mga cancer na nauugnay sa sakit.

Mag-iwan ng Sagot