Ang sarcoma ni Ewing ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang malignant na tumor sa mga buto at malambot na tisyu. Ang tumor na ito ay may katangian na may mataas na potensyal na metastatic. Ang alinman sa pagkalat ng mga selula ng tumor sa buong katawan ay madalas na nakikilala sa patolohiya na ito.

Ito ay isang bihirang sakit na mas karaniwang nakakaapekto sa mga bata. Ang saklaw nito ay umaabot sa 1/312 mga batang wala pang 500 taong gulang.

Ang pangkat ng edad na pinaka-apektado ng pagbuo ng tumor form na ito ay nasa pagitan ng 5 at 30 taong gulang, na may mas malaking saklaw sa pagitan ng 12 at 18 taong gulang. (3)

Ang mga nauugnay na klinikal na pagpapakita ay sakit at pamamaga sa lokasyon ng tumor.

Ang mga lokasyon ng mga selula ng tumor na katangian ng sarcoma ni Ewing ay maramihang: mga binti, braso, paa, kamay, dibdib, pelvis, bungo, gulugod, atbp.

Ang Ewing sarcoma na ito ay tinatawag ding: primary peripheral neuroectodermal tumor. (1)

Pinapayagan ng mga medikal na eksaminasyon ang posibleng pagsusuri ng sakit at matukoy ang yugto ng pagsulong nito. Ang pinakakaraniwang nauugnay na pagsusuri ay isang biopsy.

Maaaring makaapekto ang mga partikular na salik at kundisyon sa pagbabala ng sakit sa isang apektadong paksa. (1)

Kasama sa mga salik na ito lalo na ang pagkalat ng mga selulang tumor sa baga lamang, ang pagbabala nito ay mas pabor, o ang pag-unlad ng mga metastatic form sa ibang bahagi ng katawan. Sa huling kaso, ang pagbabala ay mas mahirap.

Bilang karagdagan, ang laki ng tumor at ang edad ng apektadong indibidwal ay may pangunahing papel sa mahahalagang pagbabala. Sa katunayan, sa kaso kung saan ang laki ng tumor ay tumaas sa higit sa 8 cm, ang pagbabala ay mas nakakabahala. Tulad ng para sa edad, mas maaga ang diagnosis ng patolohiya ay ginawa, mas mabuti ang pagbabala para sa pasyente. (4)

Ang sarcoma ni Ewing ay isa sa tatlong pangunahing uri ng pangunahing kanser sa buto kasama ng chondrosarcoma at osteosarcoma. (2)

Ang mga sintomas na kadalasang nauugnay sa sarcoma ni Ewing ay nakikitang pananakit at pamamaga sa mga apektadong buto at malambot na tisyu.

 Ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita ay maaaring nagmula sa pagbuo ng naturang sarcoma: (1)

• sakit at / o pamamaga sa mga braso, binti, dibdib, likod o pelvis;
• ang pagkakaroon ng "bumps" sa parehong mga bahagi ng katawan;
• ang pagkakaroon ng lagnat nang walang tiyak na dahilan;
• mga bali ng buto nang walang pinagbabatayan na dahilan.

Gayunpaman, ang mga nauugnay na sintomas ay nakasalalay sa lokasyon ng tumor pati na rin ang kahalagahan nito sa mga tuntunin ng pag-unlad.

Ang sakit na nararanasan ng pasyente na may ganitong patolohiya ay kadalasang tumitindi sa paglipas ng panahon.

 Ang iba, hindi gaanong karaniwang mga sintomas ay maaari ding makita, gaya ng: (2)

• isang mataas at patuloy na lagnat;
• katigasan ng kalamnan;
• makabuluhang pagbaba ng timbang.

Gayunpaman, ang isang pasyente na may Ewing's sarcoma ay maaaring walang anumang sintomas. Sa ganitong kahulugan, ang tumor ay maaaring lumaki nang walang anumang partikular na klinikal na pagpapakita at sa gayon ay nakakaapekto sa buto o malambot na tisyu nang hindi nakikita. Ang panganib ng bali ay higit na mahalaga sa huling kaso. (2)

Dahil ang sarcoma ni Ewing ay isang uri ng kanser, kakaunti ang nalalaman tungkol sa eksaktong pinagmulan ng pag-unlad nito.

Gayunpaman, ang isang hypothesis ay iniharap na may kaugnayan sa sanhi ng pag-unlad nito. Sa katunayan, ang sarcoma ni Ewing ay partikular na nakakaapekto sa mga bata na higit sa 5 taong gulang at mga kabataan. Sa ganitong diwa, ang posibilidad ng isang link sa pagitan ng mabilis na paglaki ng buto sa kategoryang ito ng tao at ang pag-unlad ng sarcoma ni Ewing ay itinaas.

Ang panahon ng pagdadalaga sa mga bata at kabataan ay ginagawang mas mahina ang mga buto at malambot na tisyu sa pagbuo ng isang tumor.

Ipinakita rin ng pananaliksik na ang isang batang ipinanganak na may umbilical hernia ay tatlong beses na mas malamang na magkaroon ng Ewing's sarcoma. (2)

Higit pa sa mga hypotheses na ito na binanggit sa itaas, ang pinagmulan ng pagkakaroon ng isang genetic translocation ay iniharap din. Ang pagsasaling ito ay kinabibilangan ng EWSRI gene (22q12.2). Ang isang t (11; 22) (q24; q12) na pagsasalin sa loob ng gene ng interes na ito ay natagpuan sa halos 90% ng mga tumor. Bilang karagdagan, maraming mga genetic na variant ang naging paksa ng siyentipikong pagsisiyasat, na kinasasangkutan ng ERG, ETV1, FLI1 at NR4A3 na mga gene. (3)

Mula sa punto ng view kung saan ang eksaktong mga pinagmulan ng patolohiya ay, hanggang sa araw na ito, hindi pa rin gaanong kilala, ang mga kadahilanan ng panganib ay din.

Bilang karagdagan, ayon sa mga resulta ng mga siyentipikong pag-aaral, ang isang batang ipinanganak na may umbilical hernia ay tatlong beses na mas malamang na magkaroon ng isang uri ng kanser.

Bilang karagdagan, sa antas ng genetic, ang pagkakaroon ng mga pagsasalin sa loob ng EWSRI gene (22q12.2) o mga genetic na variant sa ERG, ETV1, FLI1 at NR4A3 genes, ay maaaring maging paksa ng karagdagang mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng sakit. .

Ang diagnosis ng Ewing's sarcoma ay batay sa isang differential diagnosis sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga katangiang sintomas sa pasyente.

Kasunod ng pagsusuri ng doktor sa mga masakit at namamagang bahagi, karaniwang inireseta ang x-ray. Ang iba pang mga sistema ng medikal na imaging ay maaari ding gamitin, tulad ng: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) o kahit na mga pag-scan.

Ang biopsy ng buto ay maaari ding gawin upang kumpirmahin o hindi ang diagnosis. Para dito, ang isang sample ng bone marrow ay kinuha at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Ang mga diagnostic technique na ito ay maaaring isagawa pagkatapos ng general o local anesthesia.

Ang diagnosis ng sakit ay dapat isagawa sa lalong madaling panahon upang ang pangangasiwa ay magawa nang mabilis at sa gayon ay mas mahusay ang pagbabala.

 Ang paggamot para sa sarcoma ni Ewing ay katulad ng pangkalahatang paggamot para sa iba pang mga kanser: (2)

• Ang operasyon ay isang mabisang paraan upang gamutin ang ganitong uri ng sarcoma. Gayunpaman, ang interbensyon sa kirurhiko ay nakasalalay sa laki ng tumor, lokasyon nito pati na rin ang antas ng pagkalat nito. Ang layunin ng operasyon ay palitan ang bahagi ng buto o malambot na tissue na nasira ng tumor. Para dito, maaaring gumamit ng metal prosthesis o bone graft sa pagpapalit ng apektadong lugar. Sa matinding mga kaso, kung minsan ang pagputol ng paa ay kinakailangan upang maiwasan ang pagbabalik ng kanser;
• chemotherapy, kadalasang ginagamit pagkatapos ng operasyon upang paliitin ang tumor at mapadali ang paggaling.
• radiotherapy, ay madalas ding ginagamit pagkatapos ng chemotherapy, bago o pagkatapos ng operasyon upang mabawasan ang laki ng tumor at maiwasan ang panganib ng pagbabalik.