Ang Gigantism ay sanhi ng labis na pagtatago ng paglago ng hormon sa panahon ng pagkabata, na nagreresulta sa napakalaking taas. Ang napakabihirang kondisyong ito ay madalas na naka-link sa pag-unlad ng isang benign tumor ng pituitary gland, ang pituitary adenoma. Sa mga nagdaang taon, natuklasan ng pagsasaliksik ang madalas na paglahok ng mga kadahilanan ng genetiko. Ang paggamot ay mahirap at madalas na multimodal.

Ang Gigantism ay isang napakabihirang anyo ng acromegaly, isang kondisyon na sanhi ng labis na pagtatago ng paglago ng hormon, na tinatawag ding GH (para sa paglago hormone), ou hormone somatotrope (STH). 

Kapag nangyari ito bago ang pagbibinata (juvenile at infantile acromegaly), kapag ang mga cartilage ng buto ay hindi pa nagkakaisa, ang hormonal abnormality na ito ay sinamahan ng labis at mabilis na paglaki ng mga buto sa haba pati na rin ng buong katawan. at humahantong sa gigantism.

Ang mga batang may kundisyon ay hindi pangkaraniwan matangkad, na may mga batang lalaki na umaabot sa 2 metro o higit pa sa kanilang huli na tinedyer.

Karaniwan, ang growth hormone ay inilalabas sa dugo ng isang maliit na glandula sa base ng utak na tinatawag na pituitary gland. Sa mga bata, ang pangunahing papel nito ay upang maitaguyod ang paglago. Ang paggawa ng paglago ng hormon ng pituitary gland ay kinokontrol mismo ng GHRH (paglago ng hormon na nagpapalabas ng hormon), isang hormon na ginawa ng kalapit na hypothalamus.

Ang hypersecretion ng paglago ng hormon sa mga batang may gigantism ay madalas na sanhi ng paglitaw ng isang benign tumor sa pituitary gland, na tinatawag na pituitary adenoma: ang paglaganap ng mga cell na gumagawa ng hormon ay nagpapaliwanag sa antas nito na hindi normal na mataas.

Sa mas mababa sa 1% ng mga kaso, ang pituitary gland ay sobrang aktibo sapagkat ito ay labis na pinasigla ng GHRH, na ginawa nang labis ng isang bukol na maaaring matatagpuan kahit saan sa katawan.

Tanda

Ang Gigantism ay pinaghihinalaang sa harap ng kapansin-pansing pinabilis na paglaki (ang curve ng paglaki ng taas ay ihinahambing sa average curve), kung ang bata ay napakataas kumpara sa ibang mga miyembro ng kanyang pamilya. Ang klinikal na pagsusuri ay nagpapakita ng iba pang mga abnormalidad na nauugnay sa gigantism (tingnan ang mga sintomas).

Ang diagnosis ay napatunayan ng mga pagsusuri sa dugo, na kinabibilangan ng paulit-ulit na mga sukat ng paglago ng hormon pati na rin ang pagsubok sa pagpepreno ng glucose - ang pagtaas ng mga antas ng glucose sa dugo kasunod ng pagsipsip ng isang inuming may asukal ay nagdudulot ng normal na pagbaba ng pagtatago ng paglago ng hormon, na hindi sinusunod sa mga paksa na may gigantism.

Ginagawa ang mga pagsusulit sa imaging upang hanapin ang bukol na nagdudulot ng gigantism:

• Ang MRI (magnetic resonance imaging) ay ang pagsusuri ng pagpipilian upang mailarawan ang isang pituitary adenoma;
• pangunahing ginagamit ang scanner upang maghanap ng mga bukol na nagtatago ng GHRH sa mga pancreas, ovary o adrenal glandula;
• ginagawang posible ng radiography na tukuyin ang mga abnormalidad ng paglaki ng buto.

Ang pagkakaroon ng isang pituitary adenoma ay maaaring makagambala sa paggana ng pituitary sa iba't ibang degree. Bilang karagdagan sa paglago ng hormon, gumagawa ito ng prolactin (lactation hormone) pati na rin ang iba pang mga hormones na ang papel ay upang ma-trigger ang mga pagtatago mula sa mga adrenal glandula, thyroid gland at mga genital glandula. Samakatuwid kinakailangan ang isang kumpletong pagsusuri sa hormonal.

Maaari ding i-compress ng tumor ang mga nerbiyos ng optic at magbuod ng mga kaguluhan sa paningin, samakatuwid ang pangangailangan para sa isang masusing pagsusuri sa ophthalmologic.

Ang iba pang mga karagdagang pagsusuri ay maaaring hilingin upang masuri ang iba't ibang mga disfunction na maaaring maiugnay sa gigantism.

Ang mga taong nag-aalala

Ang Gigantism ay mas bihira kaysa sa acromegaly na nakakaapekto sa mga may sapat na gulang, kahit na ang kondisyong ito mismo ay napaka-madalas (3 hanggang 5 mga bagong kaso bawat milyong mga naninirahan bawat taon). Sa Estados Unidos, daang kaso lamang ng gigantism ang natukoy.

Ang Gigantism ay namamayani sa pangkalahatan sa mga lalaki, ngunit ang ilang mga maagang anyo ay nakararami babae

Panganib kadahilanan

Ang Gigantism sa pangkalahatan ay nagpapakita ng sarili bilang isang nakahiwalay at sporadic hormonal pathology, iyon ay sasabihin na nagaganap sa labas ng anumang namamana na konteksto. Ngunit may mga bihirang kaso ng familial pituitary adenomas, ang gigantism ay maaari ding maging isa sa mga bahagi ng hereditary multitumor syndromes, tulad ng McCune-Albrigh syndrome, type 1 multiple endocrine neoplasia (NEM1) o neurofibromatosis. .

Maraming mga abnormalidad sa genetiko at genomiko na nauugnay sa pituitary gigantism, namamana o hindi, ay nakilala sa mga nagdaang taon. Ang isang malaking pag-aaral na pang-internasyonal na pinag-isipan ng koordinasyon ng Belgian endocrinologist na si Albert Beckers, na sumasaklaw sa 208 na mga kaso ng gigantism, sa gayon ay nai-highlight ang paglahok ng mga kadahilanan ng genetiko sa 46% ng mga kaso. 

Bilang karagdagan sa kanilang higanteng tangkad, ang mga bata at kabataan na may gigantism ay maaaring magpakita ng iba pang mga pagpapakita na nauugnay sa kanilang patolohiya:

• katamtaman (madalas) labis na timbang,
• isang pinalaking pag-unlad ng dami ng bungo (macrocephaly), na nauugnay o hindi sa mga partikular na tampok sa mukha (prognathism, frontal bumps, atbp.)
• mga kaguluhan sa paningin tulad ng pagbabago sa larangan ng paningin o dobleng paningin,
• abnormal na malalaking kamay at paa, may manipis na mga daliri,
• paligid neuropathies,
• mga karamdaman sa puso,
• mga benign tumor,
• mga karamdaman sa hormonal…

Ang pamamahala ng mga bata na may gigantism ay naglalayong kontrolin ang kanilang labis na pagtatago ng paglago ng hormon, na sa pangkalahatan ay nangangailangan ng pagpapatupad ng maraming mga paraan ng paggamot.

Kirurhiko paggamot

Ang kirurhiko na pagtanggal ng pituitary adenoma ay ginustong bilang isang unang-linya na paggamot. Ito ay isang mahirap na operasyon, na maaaring madalas isagawa sa ilong bagaman kinakailangan upang buksan ang cranium kapag malaki ang adenoma (macroadenoma).

Kapag ang tumor ay masyadong malaki o masyadong malapit sa mga mahahalagang istraktura sa utak, hindi ito maaaring mapatakbo.

Radiotherapy

Ang X-ray irradiation ay maaaring inirerekumenda bilang karagdagan sa operasyon upang sirain ang anumang mga natitirang mga cell ng tumor at gamutin ang mga recalcitrant tumor (mga tatlumpung session). Ang pamamaraan na ito ay hindi masakit ngunit maaaring maging sanhi ng isang hormonal imbalance na responsable para sa iba't ibang mga karamdaman.

Kamakailan, ipinakilala ang pamamaraan ng radimaurgery ng Gamma Knife. Sa halip na scalpel, gumagamit ito ng gamma radiation, na mas malakas at mas tumpak kaysa sa mga x-ray, upang sirain ang tumor sa isang pag-upo. Ito ay nakalaan para sa maliliit na mga bukol.

Ang mga Molecule na mabisa sa pagbawas ng pagtatago ng paglago ng hormon ay maaaring inireseta kasabay ng operasyon at radiation therapy, lalo na kung hindi kumpleto ang pagtanggal ng tumor. Ang therapeutic arsenal ay may kasamang mga analogue ng somatostatin at dopamine, na medyo epektibo ngunit maaaring magkaroon ng makabuluhang epekto.