Maliit na Syndrome

Maliit na Syndrome

Ano ito?

Ang Little's syndrome ay isang kasingkahulugan para sa infantile spastic diplegia.

Ang infantile spastic diplegia ay ang pinakakilalang cerebral palsy. Ito ay nailalarawan sa paninigas ng kalamnan sa apektadong paksa, lalo na sa mga binti at sa mas mababang lawak sa mga braso at mukha. Ang hyperactivity sa tendons ng mga binti ay makikita din sa patolohiya na ito.

Ang paninigas ng kalamnan sa mga binti ng apektadong tao ay nagreresulta sa isang pagkakaiba sa mga paggalaw ng mga binti at braso.

Sa mga batang may Little's syndrome, karaniwang normal ang wika at katalinuhan. (1)


Ang cerebral diplegia na ito ay kadalasang nagsisimula nang maaga sa mga sanggol o maliliit na bata.

Ang mga taong may ganitong kondisyon ay may pagtaas sa tono ng kalamnan na humahantong sa spasticity ng kalamnan. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay isang mataas at permanenteng tono ng kalamnan ng mga kalamnan na nagpapahinga. Ang mga pinalaking reflexes ay kadalasang resulta. Ang spasticity ng kalamnan na ito ay partikular na nakakaapekto sa mga kalamnan ng mga binti. Ang mga kalamnan ng mga braso, sa kanilang bahagi, ay hindi gaanong apektado o hindi apektado.

Ang iba pang mga palatandaan ay maaaring maging makabuluhan ng sakit. Ito ang kaso, halimbawa, ng isang lakad sa mga daliri ng paa o isang hindi pagkakatugma na paglalakad.

Ang mga abnormalidad sa tono ng kalamnan ay resulta ng mga karamdaman sa mga neuron ng utak o abnormal na pag-unlad nito.

Kaunti ang nalalaman tungkol sa eksaktong dahilan ng neurological disorder na ito. Gayunpaman, ang ilang mga mananaliksik ay nag-hypothesize ng isang relasyon sa genetic mutations, congenital malformations ng utak, mga impeksyon o lagnat sa ina sa panahon ng kanyang pagbubuntis o kahit na mga aksidente sa panahon ng panganganak o sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan. kapanganakan. (3)

Sa ngayon, walang mga nakakagamot na paggamot para sa sakit. Bilang karagdagan, ang mga alternatibong gamot ay umiiral depende sa mga palatandaan, sintomas at kalubhaan ng sakit. (3)

sintomas

Mayroong iba't ibang anyo ng kalubhaan ng sakit.

Ang mga sintomas ng Little's syndrome ay samakatuwid ay naiiba mula sa isang pasyente sa isa pa.

Sa konteksto ng cerebral palsy dahil sa mga abnormalidad sa neurological, ang mga sintomas ay lumilitaw nang maaga sa pagkabata. Ang mga nauugnay na klinikal na palatandaan ay mga sakit sa kalamnan (lalo na sa mga binti) na nakakagambala sa kontrol at koordinasyon ng kalamnan.

Ang bata na nagdurusa sa patolohiya na ito ay nagpapakita ng tono ng kalamnan na mas mataas kaysa sa normal at pinalaking reflexes (bunga ng pag-unlad ng spasticity).

Ang iba pang mga palatandaan ay maaari ding mga palatandaan ng pagkakaroon ng infantile spastic diplegia. Sa partikular na mga palatandaan na nagpapakita ng pagkaantala sa mga kasanayan sa motor ng bata, paglalakad na nakaposisyon sa mga daliri ng paa, walang simetriko na paglalakad, atbp.

Sa mga bihirang kaso, nagbabago ang mga sintomas na ito sa buong buhay ng isang tao. Gayunpaman, sa pangkalahatan ang mga ito ay hindi umuunlad sa negatibong paraan. (3)

Bilang karagdagan sa mga sintomas na ito ng mga kasanayan sa motor, ang iba pang mga abnormalidad ay maaaring nauugnay sa sakit sa ilang mga kaso: (3)

- kapansanan sa intelektwal;

- kahirapan sa pag-aaral;

– kombulsyon;

- pagbaril sa paglaki;

- abnormalidad sa gulugod;

– osteoarthritis (o arthritis);

- kapansanan sa paningin;

- pagkawala ng pandinig;

- kahirapan sa wika;

– pagkawala ng kontrol sa ihi;

– pagkontrata ng kalamnan.

Ang pinagmulan ng sakit

Ang infantile spastic diplegia (o Little's syndrome) ay isang cerebral palsy na sanhi ng abnormal na pag-unlad ng isang bahagi ng utak na kumokontrol sa mga kasanayan sa motor.

 Ang kapansanan sa pag-unlad ng utak ay maaaring sanhi bago, habang, o sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan.

Sa karamihan ng mga kaso, ang eksaktong dahilan ng pag-unlad ng patolohiya ay hindi alam.

Gayunpaman, ang mga pagpapalagay ay ginawa, tulad ng: (1)

- genetic abnormalities;

- congenital malformations sa utak;

– ang pagkakaroon ng mga impeksyon o lagnat sa ina;

- pinsala sa pangsanggol;

— atbp.


Ang iba pang mga pinagmulan ng sakit ay na-highlight din: (1)

– intracranial bleeding na maaaring makagambala sa normal na sirkulasyon ng dugo sa utak o maging sanhi ng pagkalagot ng mga daluyan ng dugo. Ang pagdurugo na ito ay kadalasang dahil sa fetal shock o ang pagbuo ng namuong dugo sa inunan. Ang mataas na presyon ng dugo o ang pagbuo ng mga impeksyon sa ina sa panahon ng pagbubuntis ay maaari ding maging sanhi;

– pagkaubos ng oxygen sa utak, na humahantong sa cerebral asphyxia. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng isang napaka-stress na panganganak. Ang naantala o nabawasang supply ng oxygen samakatuwid ay humahantong sa malaking pinsala sa bata: ito ay isang hypoxic ischemic encephalopathy (EHI). Ang huli ay tinukoy sa pamamagitan ng pagkasira ng tisyu ng utak. Hindi tulad ng nakaraang phenomenon, ang hypoxic ischemic encephalopathy ay maaaring resulta ng hypotension sa ina. Ang pagkalagot ng matris, isang detatsment ng inunan, mga anomalya na nakakaapekto sa umbilical cord o isang trauma sa ulo sa panahon ng panganganak ay maaari ding maging sanhi;

– isang abnormalidad sa puting bahagi ng cerebral cortex (bahagi ng utak na responsable sa pagpapadala ng mga signal mula sa utak patungo sa buong katawan) ay isa ring karagdagang sanhi ng pag-unlad ng sakit;

– abnormal na pag-unlad ng utak, ang kinahinatnan ng pagkagambala sa normal na proseso ng pag-unlad nito. Ang kababalaghan na ito ay nauugnay sa mga mutasyon sa mga gene na nag-encode ng pagbuo ng cerebral cortex. Ang mga impeksyon, ang pagkakaroon ng paulit-ulit na lagnat, trauma o hindi magandang pamumuhay sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring maging karagdagang panganib ng abnormal na pag-unlad ng utak.

Panganib kadahilanan

Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng Little's syndrome ay: (1)

– mga abnormalidad sa mga antas ng ilang mga gene na sinasabing predisposing;

- congenital malformations sa utak;

– ang pagbuo ng mga impeksyon at mataas na lagnat sa ina;

- intracranial lesyon;

- pag-ubos ng oxygen sa utak;

- mga abnormalidad sa pag-unlad ng cerebral cortex.


Ang mga karagdagang kondisyong medikal ay maaaring maging paksa ng mas mataas na panganib na magkaroon ng cerebral palsy sa mga bata: (3)

- napaaga kapanganakan;

– isang magaan na timbang sa kapanganakan;

– impeksyon o mataas na lagnat sa panahon ng pagbubuntis;

– maramihang pagbubuntis (kambal, triplets, atbp.);

– hindi pagkakatugma ng dugo sa pagitan ng ina at anak;

– mga abnormalidad sa thyroid, kapansanan sa intelektwal, labis na protina sa ihi o kombulsyon sa ina;

- isang buktot na panganganak;

- mga komplikasyon sa panahon ng panganganak;

- isang mababang Apgar index (index ng estado ng kalusugan ng sanggol mula sa kapanganakan);

– paninilaw ng balat ng bagong panganak.

Pag-iwas at paggamot

Ang diagnosis ng infantile spastic diplegia ay dapat gawin nang mas maaga pagkatapos ng kapanganakan ng bata para sa kapakanan ng bata at ng kanyang pamilya. (4)

Dapat ding isagawa ang napakalapit na pagsubaybay sa sakit. Ito ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng pagsubaybay sa bata sa panahon ng kanyang paglaki at pag-unlad. Kung ang pag-follow-up na ito ng bata ay lumabas na may nakababahalang resulta, posible ang isang developmental screening test.

Ang screening na ito tungkol sa pag-unlad ng bata ay nagreresulta sa mga pagsusuri na sinusuri ang mga posibleng pagkaantala sa pag-unlad ng bata, tulad ng mga pagkaantala sa mga kasanayan sa motor o paggalaw.

Kung sakaling makitang makabuluhan ang mga resulta ng ikalawang yugto ng diagnosis na ito, maaaring magpatuloy ang doktor sa pagsusuri patungo sa mga pagsusuring medikal sa pag-unlad.

Ang layunin ng yugto ng pag-unlad ng medikal na diagnosis ay upang i-highlight ang mga partikular na abnormalidad sa pag-unlad ng bata.

Kasama sa medikal na diagnosis na ito ang ilang mga pagsusuri para sa pagkilala ng mga abnormalidad na partikular sa sakit, ang mga ito ay: (3)

- pagsusuri ng dugo;

– ang cranial scanner;

- MRI ng ulo;

- ang electrencephalogram (EEG);

- electromyography.

Sa mga tuntunin ng paggamot, sa kasalukuyan ay walang lunas para sa sakit.

Gayunpaman, ang mga paggamot ay maaaring mapabuti ang mga kondisyon ng pamumuhay ng mga pasyente. Ang mga paggamot na ito ay dapat na inireseta sa lalong madaling panahon pagkatapos ng diagnosis ng sakit.

Ang pinakakaraniwang paggamot ay mga gamot, operasyon, splinting, at physical (physiotherapy) at language (speech therapy) therapy.


Ang mga tulong sa paaralan ay maaari ding ialok sa mga taong may ganitong sindrom.

Ang mahahalagang pagbabala ng mga pasyente na may sakit na ito ay lubhang nag-iiba depende sa mga palatandaan at sintomas na naroroon sa tao.

Sa katunayan, ang ilang mga paksa ay apektado sa isang katamtamang paraan (walang limitasyon sa kanilang mga paggalaw, pagsasarili, atbp.) at ang iba ay mas malala (kawalan ng kakayahang magsagawa ng ilang mga paggalaw nang walang tulong, atbp.) (3).

Mag-iwan ng Sagot