Ang Omphalocele at laparoschisis ay mga congenital anomalya na nailalarawan sa pamamagitan ng isang depekto sa pagsasara ng dingding ng tiyan ng fetus, na nauugnay sa exteriorization (herniation) ng bahagi ng viscera ng tiyan nito. Ang mga malformation na ito ay nangangailangan ng espesyal na pangangalaga sa kapanganakan at operasyon upang muling maisama ang viscera sa tiyan. Ang pagbabala ay kanais-nais sa karamihan ng mga kaso.

Depinisyon

Ang Omphalocele at laparoschisis ay mga congenital anomalya na nailalarawan sa pagkabigo na isara ang dingding ng tiyan ng fetus.

Ang omphalocele ay nailalarawan sa pamamagitan ng higit pa o hindi gaanong malawak na pagbubukas sa dingding ng tiyan, na nakasentro sa pusod, kung saan ang bahagi ng bituka at kung minsan ang atay ay lumalabas mula sa lukab ng tiyan, na bumubuo ng tinatawag na hernia. Kapag ang depekto sa pagsasara ng pader ay mahalaga, ang hernia na ito ay maaaring maglaman ng halos lahat ng digestive tract at ang atay.

Ang exteriorized viscera ay pinoprotektahan ng isang "bag" na binubuo ng isang layer ng amniotic membrane at isang layer ng peritoneal membrane.

Kadalasan, ang omphalocele ay nauugnay sa iba pang mga depekto sa kapanganakan:

• madalas na mga depekto sa puso,
• genitourinary o cerebral abnormalities,
• gastrointestinal atresia (ibig sabihin, bahagyang o kabuuang sagabal) ...

Sa mga fetus na may laparoschisis, ang depekto sa dingding ng tiyan ay matatagpuan sa kanan ng pusod. Ito ay sinamahan ng isang luslos ng maliit na bituka at sa ilang mga kaso ng iba pang mga viscera (colon, tiyan, mas bihirang pantog at mga ovary).

Ang bituka, na hindi natatakpan ng proteksiyon na lamad, ay direktang lumulutang sa amniotic fluid, ang mga bahagi ng ihi na nasa likidong ito ay may pananagutan sa mga nagpapaalab na sugat. Maaaring mangyari ang iba't ibang mga abnormalidad sa bituka: mga pagbabago at pampalapot ng dingding ng bituka, atresias, atbp.

Karaniwan, walang iba pang nauugnay na malformations.

Sanhi

Walang partikular na dahilan para sa depektong pagsasara ng dingding ng tiyan kapag lumitaw ang omphalocele o laparoschisis nang nakahiwalay.

Gayunpaman, sa humigit-kumulang isang ikatlo hanggang kalahati ng mga kaso, ang omphalocele ay bahagi ng isang polymalformative syndrome, kadalasang nauugnay sa trisomy 18 (isang dagdag na chromosome 18), ngunit pati na rin sa iba pang mga chromosomal abnormalities tulad ng trisomy 13 o 21, monosomy X (a). solong X chromosome sa halip na isang pares ng sex chromosome) o triploidy (pagkakaroon ng dagdag na batch ng chromosome). Halos isang beses sa 10 ang sindrom ay nagreresulta mula sa isang lokal na depekto ng gene (lalo na ang omphalocele na nauugnay sa Wiedemann-Beckwith syndrome). 

Tanda

Ang dalawang malformation na ito ay maaaring ipakita sa ultrasound mula sa unang trimester ng pagbubuntis, sa pangkalahatan ay nagpapahintulot sa prenatal diagnosis.

Mga taong nag-aalala

Iba-iba ang data ng epidemiological sa pagitan ng mga pag-aaral.

Ayon sa Public Health France, sa anim na French registers ng congenital anomalies, sa panahon ng 2011 – 2015, ang omphalocele ay naapektuhan sa pagitan ng 3,8 at 6,1 na panganganak sa 10 at ang laparoschisis sa pagitan ng 000 at 1,7 na panganganak sa 3,6.

Panganib kadahilanan

Ang huling pagbubuntis (pagkatapos ng 35 taon) o sa pamamagitan ng in vitro fertilization ay nagpapataas ng panganib ng omphalocele.

Ang mga salik sa panganib sa kapaligiran tulad ng tabako ng ina o paggamit ng cocaine ay maaaring sangkot sa laparoschisis.

Antenatal therapeutic attitude

Upang maiwasan ang labis na mga sugat ng bituka sa mga fetus na may laparoschisis, posible na magsagawa ng amnio-infusions (pangasiwaan ng physiological serum sa amniotic cavity) sa ikatlong trimester ng pagbubuntis.

Para sa dalawang kundisyong ito, ang espesyal na pangangalaga ng isang multidisciplinary team na binubuo ng mga espesyalista sa pediatric surgery at neonatal resuscitation ay dapat na ayusin mula sa kapanganakan upang maiwasan ang mga pangunahing nakakahawang panganib at pagdurusa sa bituka, kabilang ang resulta ay nakamamatay.

Ang isang sapilitan na paghahatid ay karaniwang naka-iskedyul upang mapadali ang pamamahala. Para sa omphalocele, mas gusto ang paghahatid ng vaginal. Ang seksyon ng cesarean ay madalas na ginustong para sa laparoschisis. 

pagtitistis

Ang pangangasiwa ng kirurhiko ng mga sanggol na may omphalocele o laparoschisis ay naglalayong muling isama ang mga organ sa lukab ng tiyan at isara ang butas sa dingding. Nagsisimula ito kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Iba't ibang pamamaraan ang ginagamit upang limitahan ang panganib ng impeksyon.

Ang lukab ng tiyan na nananatiling walang laman sa panahon ng pagbubuntis ay hindi palaging sapat na malaki upang mapaunlakan ang mga herniated organ at maaaring mahirap itong isara, lalo na kapag ang isang maliit na sanggol ay may malaking omphalocele. Pagkatapos ay kinakailangan na magpatuloy sa isang unti-unting muling pagsasama na kumalat sa loob ng ilang araw, o kahit ilang linggo. Ang mga pansamantalang solusyon ay pinagtibay upang protektahan ang viscera.

Ebolusyon at pagbabala

Hindi laging maiiwasan at mananatiling alalahanin ang mga komplikasyon ng nakakahawa at operasyon, lalo na sa kaganapan ng mahabang pamamalagi sa ospital.

Omphalocèle

Ang muling pagsasama sa isang maliit na lukab ng tiyan ng isang malaking omphalocele ay maaaring magdulot ng pagkabalisa sa paghinga sa sanggol. 

Para sa natitira, ang pagbabala ng nakahiwalay na omphalocele ay medyo paborable, na may mabilis na pagpapatuloy ng oral feeding at ang kaligtasan ng buhay sa isang taon ng napakalaking karamihan ng mga sanggol, na lalago nang normal. Sa kaganapan ng mga nauugnay na malformations, ang pagbabala ay mas malala sa isang variable na dami ng namamatay, na umaabot sa 100% sa ilang mga sindrom.

laparoschisis

Sa kawalan ng mga komplikasyon, ang pagbabala ng laparoschisis ay mahalagang nauugnay sa pagganap na kalidad ng bituka. Maaaring tumagal ng ilang linggo bago mabawi ang mga kasanayan sa motor at pagsipsip ng bituka. Ang nutrisyon ng parenteral (sa pamamagitan ng pagbubuhos) ay dapat na ipatupad. 

Siyam sa bawat sampung sanggol ay nabubuhay pagkatapos ng isang taon at para sa karamihan, walang magiging kahihinatnan sa pang-araw-araw na buhay.