Ang bullous pemphigoid ay isang sakit sa balat (dermatosis).

Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng malalaking mga bula sa mga erythematous plake (pulang mga plake sa balat). Ang hitsura ng mga bula na ito ay humahantong sa mga sugat at madalas ang sanhi ng pangangati. (1)

Ito ay isang sakit na autoimmune, ang bunga ng isang pagkagambala ng immune system sa apektadong tao. Ang regulasyon na ito ng immune system ay binubuo ng paggawa ng mga tukoy na antibodies laban sa sarili nitong katawan.

Ang patolohiya na ito ay bihira ngunit maaaring maging seryoso. Nangangailangan ito ng pangmatagalang paggamot. (1)

Bagaman ito ay isang bihirang sakit, ito rin ang pinakakaraniwan ng mga autoimmune bullous dermatoses. (2)

Ang pagkalat nito ay 1/40 (bilang ng mga kaso bawat naninirahan) at higit sa lahat nakakaapekto sa mga matatanda (sa average na humigit-kumulang na 000 taong gulang, na may isang bahagyang mas mataas na peligro para sa mga kababaihan).

Ang isang form na pang-bata ay mayroon din at nakakaapekto sa bata sa unang taon ng kanyang buhay. (3)

Ang bullous pemphigoid ay isang dermatosis na nagmula sa autoimmune. Ang paksa na naghihirap mula sa sakit na ito samakatuwid ay gumagawa ng mga antibodies laban sa kanyang sariling organismo (autoantibodies). Inatake nito ang dalawang uri ng protina: AgPB230 at AgPB180 na matatagpuan sa pagitan ng unang dalawang layer ng balat (sa pagitan ng dermis at ng epidermis). Sa pamamagitan ng pagdudulot ng isang detatsment sa pagitan ng dalawang bahagi ng balat, ang mga auto-antibodies na ito ay humantong sa pagbuo ng mga bula na katangian ng sakit. (1)

Ang mga hindi tipikal na sintomas ng bullous pemphigoid ay ang hitsura ng malalaking mga bula (sa pagitan ng 3 at 4 mm) at ng isang ilaw na kulay. Pangunahing nangyayari ang mga bula na ito kung saan ang pamumula ng balat (erythematous), ngunit maaari ding lumitaw sa malusog na balat.

Ang mga sugat na Epidermal ay karaniwang naisalokal sa trunk at mga limbs. Ang mukha ay mas madalas na makatipid. (1)

Ang isang pruritus ng balat (pangangati), kung minsan maaga kapag lumitaw ang mga bula, ay makabuluhan din sa sakit na ito.

Maraming uri ng sakit ang naipakita: (1)

- ang pangkalahatang anyo, ang mga sintomas na kung saan ay ang hitsura ng malalaking puting bula at pangangati. Ang form na ito ang pinakakaraniwan.

- ang pormang vesicular, na tinukoy ng hitsura ng napakaliit na paltos sa mga kamay na may matinding pangangati. Ang form na ito ay subalit hindi gaanong karaniwan.

- ang urticarial form: tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan nito, nagreresulta sa mga pantal ng pantal na nagdudulot din ng matinding pangangati.

- ang mala-prurigo na form, ang pangangati ay higit na nagkakalat ngunit matindi. Ang form na ito ng sakit ay maaari ring maging sanhi ng hindi pagkakatulog sa apektadong paksa. Bilang karagdagan, hindi ito mga bula na makikilala sa anyo ng uri ng prurigo ngunit mga crust.

Ang ilang mga pasyente ay maaaring walang anumang mga sintomas. Ang iba ay nagkakaroon ng kaunting pamumula, pangangati, o pangangati. Sa wakas, ang pinakakaraniwang mga kaso ay nagkakaroon ng pamumula at matinding pangangati.

Ang mga paltos ay maaaring sumabog at bumuo ng ulser o bukas na sugat. (4)

Ang bullous pemphigoid ay isang autoimmune dermatosis.

Ang pinagmulang ito ng sakit ay nagreresulta sa paggawa ng mga antibodies (protina ng immune system) ng katawan laban sa sarili nitong mga cell. Ang paggawa ng mga autoantibodies na ito ay humahantong sa pagkasira ng mga tisyu at / o mga organo pati na rin ang mga nagpapaalab na reaksyon.

Ang totoong paliwanag para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi pa nalalaman. Gayunpaman, ang ilang mga kadahilanan ay magkakaroon ng isang direkta o hindi direktang link sa pagbuo ng mga autoantibodies. Ito ang mga pang-kapaligiran, hormonal, nakapagpapagaling o kahit na mga kadahilanan ng genetiko. (1)

Ang mga autoantibodies na ginawa ng apektadong paksa ay nakadirekta laban sa dalawang protina: BPAG1 (o AgPB230) at BPAG2 (o AgPB180). Ang mga protina na ito ay may papel na istruktura sa kantong sa pagitan ng dermis (mas mababang layer) at ng epidermis (itaas na layer). Ang mga macromolecule na ito ay inaatake ng mga autoantibodies, ang balat ng balat at nagiging sanhi ng paglitaw ng mga bula. (2)

Bilang karagdagan, walang nakakahawang maiugnay sa patolohiya na ito. (1)

Bilang karagdagan, ang mga sintomas sa pangkalahatan ay kusang lumilitaw at hindi inaasahan.

Ang bullous pemphigoid ay hindi, gayunpaman: (3)

- isang impeksyon;

- isang allergy;

- isang kundisyon na nauugnay sa lifestyle o diet.

Ang bullous pemphigoid ay isang sakit na autoimmune, sa diwa na iyon ay hindi ito isang minana na sakit.

Gayunpaman, ang pagkakaroon ng ilang mga gen ay magiging isang peligro na magkaroon ng sakit sa mga taong nagdadala ng mga genes na ito. Alinman mayroong isang tiyak na predisposition ng genetiko.

Ang panganib na ito ng predisposition ay, gayunpaman, napakababa. (1)

Dahil ang average na edad ng pag-unlad ng sakit ay nasa 70, ang edad ng isang tao ay maaaring isang karagdagang kadahilanan sa peligro para sa pagbuo ng bullous pemphigoid.

Bilang karagdagan, hindi natin dapat pansinin ang katotohanan na ang patolohiya na ito ay tinukoy din sa pamamagitan ng isang form na pang-bata. (3)

Bilang karagdagan, ang isang bahagyang pamamayani ng sakit ay nakikita sa mga kababaihan. Samakatuwid ang babaeng kasarian ay ginagawang isang nauugnay na kadahilanan sa peligro. (3)

Ang kaugalian na diagnosis ng sakit ay pangunahin sa visual: hitsura ng malinaw na mga bula sa balat.

Ang diagnosis na ito ay maaaring kumpirmahin ng isang biopsy ng balat (pagkuha ng isang sample mula sa napinsalang balat para sa pagtatasa).

Ang paggamit ng immunofluorescence ay maaaring magamit sa pagpapakita ng mga antibodies kasunod ng pagsusuri sa dugo. (3)

Ang mga paggagamot na inireseta sa konteksto ng pagkakaroon ng bullous pemphigoid ay naglalayong limitahan ang pag-unlad ng mga bula at pagalingin ang mga bula na mayroon na sa balat. (3)

Ang pinakakaraniwang paggamot na nauugnay sa sakit ay ang systemic corticosteroid therapy.

Gayunpaman, para sa naisalokal na anyo ng bullous pemphigoid, pangkasalukuyan na corticosteroid therapy (kumikilos lamang kung saan inilalapat ang gamot), na sinamahan ng class I dermatocorticoids (gamot na ginamit sa lokal na paggamot sa balat). (2)

Ang isang reseta para sa mga antibiotiko ng pamilya tetracycline (minsan na nauugnay sa paggamit ng bitamina B) ay maaari ding maging epektibo ng doktor.

Ang paggamot ay madalas na inireseta para sa pangmatagalang at epektibo. Bilang karagdagan, ang isang pagbabalik sa dati ng sakit ay napapanood pagkatapos itigil ang paggamot. (4)

Matapos ang diagnosis ng pagkakaroon ng bullous pemphigoid, masidhing inirerekomenda ang konsulta ng isang dermatologist. (3)