Vasculitis ng gitnang mga sisidlan

Peri Arteritis Nodosa o PAN

Ang Periarteritis nodosa (PAN) ay isang napakabihirang necrotizing angeitis na maaaring makaapekto sa maraming mga organo, ang sanhi nito ay hindi lubos na kilala (ang ilang mga anyo ay pinaniniwalaang nauugnay sa hepatitis B virus).

Ang mga pasyente ay madalas na may pagkasira sa kanilang pangkalahatang kondisyon na may pagbaba ng timbang, lagnat, atbp.

Ang pananakit ng kalamnan ay naroroon sa kalahati ng mga kaso. Ang mga ito ay matindi, nagkakalat, kusang o na-trigger ng presyon, na maaaring magpako sa pasyente sa kama dahil sa tindi ng sakit at pag-aaksaya ng kalamnan ...

Ang pananakit ng kasukasuan ay nangingibabaw sa malalaking peripheral joints: tuhod, bukung-bukong, siko at pulso.

Ang pinsala sa mga nerbiyos na tinatawag na multineuritis ay madalas na nakikita, na nakakaapekto sa ilang nerbiyos tulad ng sciatica, ang panlabas o panloob na popliteal, radial, ulnar o median nerve at kadalasang nauugnay sa distal segmental edema. Ang hindi ginagamot na neuritis sa kalaunan ay humahantong sa pagkasayang ng mga kalamnan na innervated ng apektadong nerve.

Ang Vasculitis ay maaari ding makaapekto sa utak nang mas bihira, na maaaring humantong sa epilepsy, hemiplegia, stroke, ischemia o pagdurugo.

Ang nagpapahiwatig na palatandaan sa antas ng balat ay ang purpura (purplish spots na hindi kumukupas kapag pinindot) umbok at infiltrated, lalo na sa lower limbs o isang livedo, na bumubuo ng mga uri ng meshes (livedo reticularis) o mottles (livedo racemosa) purplish sa binti. Makikita rin natin ang kababalaghan ni Raynaud (namumuti ang ilang daliri sa lamig), o kahit na gangrene ng daliri o paa.

Ang Orchitis (pamamaga ng isang testicle) ay isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng PAN, sanhi ng vasculitis ng testicular artery na maaaring humantong sa testicular necrosis.

Ang biological inflammatory syndrome ay naroroon sa karamihan ng mga pasyente na may PAN (pagtaas ng sedimentation rate sa higit sa 60 mm sa unang oras, sa C Reactive Protein, atbp.), major hyper eosinophilia (pagtaas sa eosinophilic polynuclear white blood cells ).

Ang impeksyon sa Hepatitis B ay nagreresulta sa pagkakaroon ng HBs antigen sa humigit-kumulang ¼ hanggang 1/3 ng mga pasyente

Ang angiography ay nagpapakita ng microaneurysms at stenosis (pagbaba ng kalibre o patulis na hitsura) ng mga daluyan ng medium caliber.

Ang paggamot sa PAN ay nagsisimula sa corticosteroid therapy, kung minsan ay pinagsama sa mga immunosuppressant (lalo na ang cyclophosphamide)

Ang mga biotherapies ay nagaganap sa pamamahala ng PAN, sa partikular na rituximab (anti-CD20).

Sakit sa Buerger

Ang sakit na Buerger o thromboangiitis obliterans ay isang angiitis na nakakaapekto sa mga bahagi ng maliliit at katamtamang mga arterya at mga ugat ng ibaba at itaas na mga paa, na nagiging sanhi ng trombosis at muling pag-recanalize ng mga apektadong sisidlan. Ang sakit na ito ay mas karaniwan sa Asya at sa mga Hudyo ng Ashkenazi.

Ito ay nangyayari sa isang batang pasyente (mas mababa sa 45 taong gulang), madalas na naninigarilyo, na nagsisimulang magpakita ng mga pagpapakita ng arteritis sa maagang bahagi ng buhay (ischemia ng mga daliri o paa, pasulput-sulpot na claudication, ischemic arterial ulcers o gangrene ng mga binti, atbp.)

Ang arteryography ay nagpapakita ng pinsala sa distal arteries.

Kasama sa paggamot ang pagtigil sa paninigarilyo nang buo, na isang trigger at paglala ng sakit.

Ang doktor ay nagrereseta ng mga vasodilator at antiplatelet na gamot tulad ng aspirin

Maaaring kailanganin ang operasyon ng revascularization.

Ang Maladie ng Kawasaki

Ang sakit na Kawasaki o "adeno-cutaneous-mucous syndrome" ay isang vasculitis na piniling nakakaapekto sa teritoryo ng mga coronary arteries na partikular na responsable para sa mga coronary aneurysm na maaaring pagmulan ng dami ng namamatay, lalo na sa mga batang nasa pagitan ng 6 na buwan at 5 taong gulang na may pinakamataas na dalas. sa edad na 18 buwan.

Ang sakit ay nagaganap sa tatlong yugto sa loob ng ilang linggo

Acute phase (nagtatagal ng 7 hanggang 14 na araw): lagnat na may pantal at hitsura ng "mga labi ng cherry", "dila ng strawberry", "mga mata na na-injected" ng bilateral conjunctivitis, "inconsolable na bata", edema at pamumula ng mga kamay at paa. Sa isip, ang paggamot ay dapat magsimula sa yugtong ito upang limitahan ang panganib ng cardiac sequelae

Subacute phase (14 hanggang 28 araw) na nagreresulta sa pagbabalat ng pulp ng mga daliri at paa na nagsisimula sa paligid ng mga kuko. Sa yugtong ito nabubuo ang coronary aneurysms

Convalescent phase, kadalasang walang sintomas, ngunit kung saan maaaring mangyari ang mga biglaang komplikasyon sa puso dahil sa pagbuo ng coronary aneurysms sa nakaraang yugto.

Ang iba pang mga senyales ay diaper rash, maliwanag na pula na may desquamative ruff, cardiovascular signs (heart murmur, cardiac gallop, Electro CardioGram abnormalities, pericarditis, myocarditis ...), digestive (pagtatae, pagsusuka, pananakit ng tiyan ...), Neurological (aseptic meningitis, convulsions). , paralisis), ihi (sterile na nana sa ihi, urethritis), polyarthritis...

Ang makabuluhang pamamaga sa dugo ay ipinapakita sa isang Sedimentation Rate na higit sa 100mm sa unang oras at isang napakataas na C-reactive na protina, isang markadong pagtaas sa polynuclear white blood cells na higit sa 20 elemento / mm000, at isang pagtaas sa mga platelet.

Ang paggamot ay batay sa mga immunoglobulin na iniksyon sa intravenously (IV Ig) sa lalong madaling panahon upang limitahan ang panganib ng coronary aneurysm. Kung hindi epektibo ang IVIG, ang mga doktor ay gumagamit ng intravenous cortisone o aspirin.