Ang West syndrome, na tinatawag ding infantile spasms, ay isang bihirang uri ng epilepsy sa mga sanggol at bata na nagsisimula sa unang taon ng buhay, kadalasan sa pagitan ng 4 at 8 buwang gulang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga spasms, pag-aresto o kahit na pagbabalik ng pag-unlad ng psychomotor ng sanggol at abnormal na aktibidad ng utak. Ang pagbabala ay napaka-variable at depende sa pinagbabatayan ng mga sanhi ng spasms, na maaaring maramihan. Maaari itong maging sanhi ng malubhang motor at intelektwal na mga sequelae at pag-unlad sa iba pang mga anyo ng epilepsy.

Ang mga spasms ay ang unang mga dramatikong pagpapakita ng sindrom, kahit na ang binagong pag-uugali ng sanggol ay maaaring nauna sa kanila sa ilang sandali. Karaniwang nangyayari ang mga ito sa pagitan ng 3 at 8 buwan, ngunit sa mga bihirang kaso ang sakit ay maaaring mas maaga o mas huli. Napakaikling pag-urong ng kalamnan (isa hanggang dalawang segundo) na nakahiwalay, kadalasan sa paggising o pagkatapos kumain, unti-unting nagbibigay daan sa mga pagsabog ng pulikat na maaaring tumagal ng 20 minuto. Ang mga mata ay minsan ay lumiliko pabalik sa oras ng pag-agaw.

Ang mga spasms ay nakikita lamang na mga palatandaan ng isang permanenteng dysfunction sa aktibidad ng utak na pumipinsala dito, na nagreresulta sa pagkaantala ng pag-unlad ng psychomotor. Kaya, ang hitsura ng mga spasms ay sinamahan ng pagwawalang-kilos o kahit na ang pagbabalik ng mga kapasidad ng psychomotor na nakuha na: mga pakikipag-ugnayan tulad ng mga ngiti, paghawak at pagmamanipula ng mga bagay ... Ang electroencephalography ay nagpapakita ng magulong mga alon ng utak na tinutukoy bilang hypsarrhythmia.

Ang mga spasms ay dahil sa maling aktibidad ng mga neuron na naglalabas ng biglaan at abnormal na mga paglabas ng kuryente. Maraming pinagbabatayan na karamdaman ang maaaring maging sanhi ng West syndrome at maaaring matukoy sa hindi bababa sa tatlong-kapat ng mga apektadong bata: trauma ng kapanganakan, malformation sa utak, impeksyon, metabolic disease, genetic defect ( Down syndrome, halimbawa), neuro-cutaneous disorder ( Bourneville's disease). Ang huli ay ang pinakakaraniwang sakit na responsable para sa West syndrome. Ang natitirang mga kaso ay sinasabing "idiopathic" dahil nangyayari ang mga ito nang walang maliwanag na dahilan, o "cryptogenic", ibig sabihin ay malamang na nauugnay sa isang anomalya na hindi natin alam kung paano matukoy.

Ang West's syndrome ay hindi nakakahawa. Ito ay nakakaapekto sa mga lalaki nang kaunti nang mas madalas kaysa sa mga babae. Ito ay dahil ang isa sa mga sanhi ng sakit ay nauugnay sa isang genetic defect na nauugnay sa X chromosome na nakakaapekto sa mga lalaki nang mas madalas kaysa sa mga babae.

Ang sakit ay hindi matukoy bago lumitaw ang mga unang sintomas. Ang karaniwang paggamot ay ang pag-inom ng anti-epileptic na gamot sa pamamagitan ng bibig araw-araw (Vigabatrin ang pinakakaraniwang inireseta). Maaari itong pagsamahin sa corticosteroids. Maaaring mamagitan ang operasyon, ngunit kakaiba, kapag ang sindrom ay nauugnay sa mga naisalokal na sugat sa utak, ang kanilang pag-alis ay maaaring mapabuti ang kondisyon ng bata.

Ang pagbabala ay napaka-variable at depende sa pinagbabatayan ng mga sanhi ng sindrom. Ang lahat ng ito ay mas mahusay kapag ang sanggol ay matanda sa oras ng simula ng unang spasms, ang paggamot ay maaga at ang sindrom ay idiopathic o cryptogenic. 80% ng mga apektadong bata ay may mga sequelae na kung minsan ay hindi na mababawi at mas malala pa: psychomotor disorders (pagkaantala sa pagsasalita, paglalakad, atbp.) at pag-uugali (withdrawal sa sarili, hyperactivity, attention deficit, atbp.). (1) Ang mga batang may West syndrome ay madalas na madaling kapitan ng kasunod na epileptic disease, tulad ng Lennox-Gastaut syndrome (SLG).