Ang anemia, ayon sa kahulugan, ay nagsasangkot ng pagbaba sa mga pulang selula ng dugo, o mga antas ng hemoglobin. Ang terminong "hemolytic anemia" ay sumasaklaw sa iba't ibang uri ng anemia kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak nang maaga sa dugo. Ang terminong "hemolysis" ay nangangahulugang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (hemo = dugo; lysis = pagkasira).

Ang utak ng buto ay may tiyak na kapasidad ng reserba. Iyon ay, maaari nitong pataasin ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa isang tiyak na antas upang mabayaran ang kanilang nadagdagang pagkasira. Karaniwan, ang mga pulang selula ng dugo ay umiikot sa mga daluyan ng dugo nang humigit-kumulang 120 araw. Sa pagtatapos ng kanilang buhay, sila ay nawasak ng pali at atay (tingnan din ang Anemia sheet - pangkalahatang-ideya). Ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay isang mahalagang pampasigla sa paggawa ng mga bagong pulang selula ng dugo, na pinapamagitan ng isang hormone na ginawa ng mga bato, ang erythropoietin (EPO). Sa ilang mga kaso, ang utak ng buto ay nakakagawa ng kasing dami ng pulang selula ng dugo gaya ng halaga na hindi normal na nawasak, kaya hindi bumababa ang antas ng hemoglobin. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa bayad na hemolysis, nang walang anemia. Mahalaga ito dahil may ilang partikular na salik na maaaring maging sanhi ng pagkabulok ng sitwasyon sa mga salik na makakasagabal sa produksyon ng EPO gaya ng pagbubuntis, kidney failure, kakulangan sa folic acid, o matinding impeksiyon.

Sanhi

Ang hemolytic anemia ay karaniwang inuuri ayon sa kung ito ay sanhi ng isang pulang selula ng dugo na mismong abnormal (intracorpuscular), o isang salik na nasa labas ng pulang selula ng dugo (extracorpuscular). Ang isang pagkakaiba ay ginawa din sa pagitan ng namamana at nakuha na hemolytic anemia.

Hereditary at intracorpuscular na sanhi

• Hemoglobinopathies (hal. sickle cell anemia, atbp.)
• Enzymopathies (hal. G6-PD deficiency)
• Mga abnormalidad ng lamad at cytoskeletal (hal. congenital spherocytosis)

Hereditary at extracorpuscular na sanhi

• Pamilya hemolytic-uremic syndrome (hindi tipikal)

Nakuha at intracorpuscular sanhi

• Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Nakuha at extracorpuscular sanhi

• Mechanical na pagkasira (microangiopathy)
• Mga nakakalason na ahente
• mga gamot
• Impeksyon
• Immunological

Talakayin natin ang ilang halimbawa, dahil imposibleng ilarawan ang lahat ng ito sa konteksto ng dokumentong ito.

Immunological hemolytic anemias:

Mga reaksyon ng Autoimmune. Sa kasong ito, ang katawan, para sa iba't ibang mga kadahilanan, ay gumagawa ng mga antibodies laban sa sarili nitong mga pulang selula ng dugo: ang mga ito ay tinatawag na autoantibodies. Mayroong dalawang uri: yaong may mainit na autoantibodies at yaong may malamig na autoantibodies, depende sa kung ang pinakamainam na temperatura para sa aktibidad ng antibody ay 37 ° C o 4 ° C. Ang pagkakaibang ito ay mahalaga dahil ang paggamot ay nag-iiba mula sa anyo hanggang sa anyo.

– Mainit na autoantibodies: pangunahing nakakaapekto sa mga nasa hustong gulang at nagiging sanhi ng talamak at kung minsan ay malubhang hemolytic anemia. Kinakatawan nila ang 80% ng autoimmune hemolytic anemias. Sa kalahati ng mga kaso, maaari silang ma-trigger ng ilang mga gamot (alpha-methyldopa, L-dopa) o ilang mga sakit (ovarian tumor, lymphoproliferative syndrome, atbp.). Ito ay tinutukoy bilang "pangalawang" autoimmune hemolytic anemias, dahil lumilitaw ang mga ito bilang resulta ng isa pang sakit.

– Ang mga malamig na auto-antibodies: ay nauugnay sa mga talamak na yugto ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na dulot ng sipon. Sa 30% ng mga kaso, tayo ay nakikitungo sa isang pangalawang autoimmune na reaksyon na maaaring ipaliwanag ng isang impeksyon sa viral o isang mycoplasma, isang intermediate microorganism sa pagitan ng mga virus at bakterya.

Mga reaksiyong immunoallergic. Sa kaso ng immunoallergic (non-autoimmune) na hemolysis ng gamot, ang mga antibodies ay hindi umaatake sa mga pulang selula ng dugo, ngunit ilang mga gamot: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, atbp.

Congenital hemolytic anemias:

Mayroong tatlong mahahalagang sangkap sa mga pulang selula ng dugo. Mayroong hemoglobin, ang membrane-cytoskeleton complex, at ang enzymatic na "makina" para gumana ang lahat. Ang mga genetic na abnormalidad sa alinman sa tatlong salik na ito ay maaaring maging sanhi ng hemolytic anemia.

Mga namamana na abnormalidad ng lamad ng mga pulang selula ng dugo. Ang pangunahing isa ay congenital spherocytosis, kaya pinangalanan dahil sa spherical na hugis na pagkatapos ay nagpapakilala sa mga pulang selula ng dugo at kung saan ang mga ito ay partikular na marupok. Ito ay medyo madalas: 1 kaso sa 5000. Maraming mga genetic na abnormalidad ang kasangkot, ang klasikong anyo ay autosomal na nangingibabaw, ngunit mayroon ding mga recessive na anyo. Maaari itong maging sanhi ng ilang mga komplikasyon: gallstones, ulser sa mga binti.

Enzymopathies. Mayroong ilang mga anyo ng kakulangan sa enzyme na maaaring magdulot ng hemolytic anemia. Sila ay karaniwang namamana. Ang pinakakaraniwan ay isang kakulangan sa isang enzyme na tinatawag na "glucose-6-phosphate dehydrogenase", na nagiging sanhi ng maagang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at, pagkatapos, hemolytic anemia.

Ang genetic defect na kasangkot ay nauugnay sa X chromosome, samakatuwid, ang mga lalaki lamang ang maaaring maapektuhan. Maaaring dalhin ng mga babae ang genetic defect at ipasa ito sa kanilang mga anak. Sa mga taong may kakulangan sa enzyme na ito, ang hemolytic anemia ay kadalasang nangyayari kasunod ng pagkakalantad sa mga oxidizing agent.

Ang mga taong may kakulangan sa G6PD ay maaaring magkaroon ng talamak na hemolysis kapag nalantad sa ilang mga ahente tulad ng:

– pagkonsumo ng iba't ibang beans na tinatawag na small-grain bean (nakakaadik faba) o pagkakalantad sa pollen mula sa halamang iyon (ang iba't ibang beans na ito ay ginagamit para sa feed ng mga hayop). Ang contact na ito ay nagreresulta sa acute hemolytic anemia na tinatawag ding favism.

– ang paggamit ng ilang partikular na gamot: antimalarial, methyldopa (nagpapababa ng presyon ng dugo), sulfonamides (antibacterial), aspirin, non-steroidal na anti-inflammatory na gamot, quinidine, quinine, atbp.

– pagkakalantad sa ilang mga kemikal tulad ng mothballs.

– ilang mga impeksiyon.

Ang sakit na ito ay madalas na masuri sa mga tao mula sa Mediterranean Basin (lalo na sa Greek Islands) pati na rin sa mga itim na tao sa Africa at United States (kung saan ang prevalence nito ay 10% hanggang 14%). Sa ilang bahagi ng mundo, 20% o higit pa sa populasyon ang mayroon nito.

Hemoglobinopathies. Term na ginamit upang ilarawan ang mga genetic na sakit kung saan ang produksyon ng hemoglobin sa loob ng mga pulang selula ng dugo ay apektado. Ang sickle cell anemia (sickle cell anemia) at thalassemia ay ang dalawang pangunahing kategorya ng hemoglobinopathies.

Sickle cell anemia (sickle cell anemia)^4,5. Ang medyo malubhang sakit na ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng abnormal na hemoglobin na tinatawag na hemoglobin S. Ito ay nakakasira sa mga pulang selula ng dugo at nagbibigay sa kanila ng hugis ng gasuklay o scythe (sickle cell), bukod pa sa nagiging sanhi ng kanilang pagkamatay. nang maaga. Tingnan ang sheet Sickle cell anemia.

Talasemia. Napakalawak sa ilang mga bansa sa mundo, ang malubhang sakit na ito ay nauugnay sa isang genetic abnormality na nakakaapekto sa produksyon ng hemoglobin, ang pigment na ito ng dugo sa mga pulang selula ng dugo na nagpapahintulot sa transportasyon ng oxygen sa mga organo. Ang mga apektadong pulang selula ng dugo ay marupok at mabilis na nasira. Ang terminong "thalassemia" ay nagmula sa salitang Griyego na "thalassa", na nangangahulugang "dagat", dahil ito ay unang naobserbahan sa mga tao mula sa Mediterranean basin. Ang genetic defect ay maaaring makaapekto sa dalawang lugar sa synthesis ng hemoglobin: ang alpha chain o ang beta chain. Depende sa uri ng chain na apektado, mayroong dalawang anyo ng thalassemia: alpha-thalassemia at beta-thalassemia.

Iba pang mga dahilan

Mga kadahilanang mekanikal. Maaaring masira ang mga pulang selula ng dugo sa ilang partikular na paggamot na may kaugnayan sa mga mekanikal na kagamitan:

– prostheses (artipisyal na mga balbula para sa puso, atbp.);

- extracorporeal na paglilinis ng dugo (hemodialysis);

– makina para mag-oxygenate ng dugo (ginagamit sa operasyon sa puso-baga), atbp.

Bihirang, ang isang marathon runner ay maaaring makaranas ng mekanikal na hemolysis habang ang mga capillary sa paa ay paulit-ulit na dinudurog. Ang sitwasyong ito ay inilarawan din pagkatapos ng ilang napakatagal na ritwal na sayaw, sa mga hubad na paa.

Pagkakalantad sa mga nakakalason na elemento.

– Mga produktong nakakalason sa industriya o domestic: aniline, arsenic hydrogen, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene, atbp.

– Nakakalason na hayop: kagat ng gagamba, tusok ng putakti, kamandag ng ahas.

– Nakakalason ng halaman: ilang fungi.

Impeksyon.Malubhang gastroenteritis na sanhi ng At coli, mga impeksyong dulot ng pneumococcus o staphylococcus, hepatitis, typhoid fever, malaria, atbp. Ang malaria (o malaria) ang pinakamahalagang sanhi sa kategoryang ito. Ang malaria ay sanhi ng isang parasite na tumutubo sa loob ng mga pulang selula ng dugo.

Hyperfunction ng pali. Normal para sa mga pulang selula ng dugo na masira sa pali pagkatapos ng kanilang 120-araw na paglalakbay, ngunit kung ang organ na ito ay gumana nang labis, ang pagkasira ay masyadong mabilis at ang hemolytic anemia ay kasunod.

Hhemoglobinuria paroxysmal nocturnal. Ang malalang sakit na ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi dahil sa labis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga seizure sa gabi ay sanhi ng anumang uri ng stress, pagpapasigla ng immune system o ilang mga gamot. Minsan ang sakit ay nagdudulot ng sakit sa ibabang likod at kakulangan sa ginhawa.

Mga posibleng komplikasyon: trombosis, bone marrow hypoplasia, pangalawang impeksiyon.

• Ang mga nauugnay sa mababang antas ng mga pulang selula ng dugo: maputlang kutis, pagkapagod, panghihina, pagkahilo, mabilis na tibok ng puso, atbp.
• Jaundice.
• Madilim na ihi.
• Pagpapalaki ng pali.
• Yaong mga tiyak sa bawat anyo ng hemolytic anemia. Tingnan ang "Paglalarawang Medikal".

Para sa mga congenital form ng hemolytic anemia:

• Yung may family history.
• Mga tao mula sa Mediterranean basin, Africa, South at Southeast Asia at West Indies.

• Sa mga taong may kakulangan ng enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase: pagkakalantad sa mga ahente ng oxidizing (ilang mga gamot, field bean, atbp.).
• Para sa iba pang anyo ng hemolytic anemia:

  – Ilang sakit: hepatitis, streptococcal infection o E. coli, mga autoimmune disorder (tulad ng lupus), ovarian tumor.

  – Ilang mga gamot (antimalarial, penicillin, rifampicin, sulfonamides, atbp.) o mga nakakalason na ahente (aniline, arsenic hydrogen, atbp.).

  – Ilang mekanikal na kagamitan na ginagamit sa medisina: mga artipisyal na balbula, mga kagamitan para sa paglilinis o pag-oxygen ng dugo.

  — Stress.

• Sa kasalukuyan, imposibleng maiwasan ang mga namamana na anyo maliban sa pagkonsulta sa isang genetic counselor bago magbuntis ng isang bata. Matutukoy ng espesyalista ang mga panganib ng panganganak ng isang bata na may hemolytic anemia kapag ang alinman (o pareho) ng mga potensyal na magulang ay may kasaysayan ng pamilya (tingnan din ang Sickle Cell Anemia para sa higit pang mga detalye sa genetic na panganib patungkol sa form na ito. ng hemolytic anemia).
• Kung ang isang partikular na sangkap ang may pananagutan sa sakit, dapat itong iwasan upang maiwasan ang mga pag-ulit.
• Para sa maraming uri ng hemolytic anemia, mahalaga din na magbantay laban sa ilang mga impeksiyon.

Nag-iiba ang mga ito depende sa uri ng hemolytic anemia.

• Ang paggamot ay una at pangunahin batay sa pangkalahatang suporta sa katawan at ang pinagbabatayan na dahilan kung posible
• Ang suplemento ng folic acid ay karaniwang ipinahiwatig para sa mga pasyente na may talamak na hemolytic anemia.
• Ang pagbabakuna laban sa mga karaniwang impeksyon ay mahalaga para sa mga pasyente na may kapansanan sa immune defense, lalo na sa mga taong may splenectomies (pag-alis ng pali⁶)
• Minsan ipinapahiwatig ang pagsasalin ng dugo
• Ang splenectomy ay minsan iminumungkahi⁷, lalo na sa mga taong may hereditary spherocytosis, thalassemias na kadalasang nangangailangan ng mga pagsasalin ngunit minsan din sa iba pang anyo ng talamak na hemolytic anemia. Sa katunayan, ito ay higit sa lahat sa pali na ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak.
• Minsan inireseta ang cortisone para sa hot antibody autoimmune anemia at para isaalang-alang ang cold antibody anemia. Minsan ito ay ginagamit sa mga kaso ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria at sa partikular para sa thrombotic thrombocytopenic purpura. Mas malakas na immunosuppressive agent, tulad ng rituximab⁸, intravenous immunoglobulins, azathioprine, cyclophosphamide, at cyclosporine ay maaaring isaalang-alang sa immunologic hemolytic anemias. Minsan ginagamit ang plasmapheresis, lalo na sa kaso ng thrombotic thrombocytopenic purpura na ito.

Bilang bahagi ng diskarte sa kalidad nito, inaanyayahan ka ng Passeportsanté.net na tuklasin ang opinyon ng isang propesyonal sa kalusugan. Si Dr Dominic Larose, emergency manggagamot, ay nagbibigay sa iyo ng kanyang opinyon tungkol sa hemolytic anemia :

Ang tanging hindi kinaugalian na paggamot na natukoy ay tungkol sa sickle cell anemia. Tingnan ang sheet na ito para sa higit pang mga detalye.