Myelodysplastic syndrome

Ano ito?

Ang Myelodysplastic syndrome ay isang sakit sa dugo. Ang patolohiya na ito ay nagdudulot ng pagbaba sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat na selula ng dugo. Ang sindrom na ito ay tinatawag ding: myelodysplasia.

Sa isang "malusog" na organismo, ang utak ng buto ay gumagawa ng iba't ibang uri ng mga selula ng dugo:

– mga pulang selula ng dugo, na nagpapahintulot sa supply ng oxygen sa buong katawan;

– mga puting selula ng dugo, na nagpapahintulot sa katawan na labanan ang mga exogenous na ahente at sa gayon ay maiwasan ang panganib ng impeksiyon;

– mga platelet, na nagpapahintulot sa mga pamumuo ng dugo na mabuo at maglaro sa proseso ng coagulation.

Sa kaso ng mga pasyenteng may myelodysplastic syndrome, ang bone marrow ay hindi na kayang gumawa ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet nang normal. Ang mga selula ng dugo ay gumagawa ng abnormal na nagreresulta sa kanilang hindi kumpletong pag-unlad. Sa ilalim ng mga umuunlad na kondisyong ito, ang bone marrow ay naglalaman ng isang koleksyon ng mga abnormal na selula ng dugo na pagkatapos ay ipinamamahagi sa buong daluyan ng dugo.

Ang ganitong uri ng sindrom ay maaaring mabagal na umunlad o mas agresibo.

 Mayroong ilang mga uri ng sakit: (2)

  • refractory anemia, sa kasong ito, ang produksyon lamang ng mga pulang selula ng dugo ay apektado;
  • refractory cytopenia, kung saan ang lahat ng mga selula (mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet) ay apektado;
  • refractory anemia na may labis na pagsabog, na nakakaapekto rin sa mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet at humahantong sa mas mataas na panganib na magkaroon ng talamak na leukemia.

Ang Myelodysplastic syndrome ay maaaring makaapekto sa mga tao sa lahat ng edad. Gayunpaman, ang pinakakaraniwang apektadong paksa ay nasa pagitan ng 65 at 70 taong gulang. Isa lamang sa limang pasyenteng wala pang 50 taong gulang ang maaapektuhan ng sindrom na ito. (2)

sintomas

Karamihan sa mga taong may sakit ay may banayad hanggang banayad na mga sintomas sa una. Ang mga klinikal na pagpapakita na ito ay kasunod na kumplikado.

Ang mga sintomas ng sakit ay nauugnay sa iba't ibang uri ng mga selula ng dugo na apektado.

Kung sakaling maapektuhan ang mga pulang selula ng dugo, ang mga nauugnay na sintomas ay:

  • pagkapagod;
  • mga kahinaan;
  • paghihirap sa paghinga.


Sa kaganapan na ang mga puting selula ng dugo ay nababahala, ang mga klinikal na pagpapakita ay nagreresulta sa:

  • mas mataas na panganib ng mga impeksiyon na nauugnay sa pagkakaroon ng mga pathogens (mga virus, bakterya, mga parasito, atbp.).

Kung ang pag-unlad ng platelet ay nababahala, karaniwan naming napapansin:

  • mas mabigat na pagdurugo at ang hitsura ng mga pasa nang walang pinagbabatayan na dahilan.

Ang ilang mga anyo ng myelodysplastic syndrome ay katulad ng mga klinikal na pagpapakita na mas mabilis na umuunlad kaysa sa iba.

Bilang karagdagan, ang ilang mga pasyente ay maaaring walang mga sintomas na katangian. Ang diagnosis ng sakit ay samakatuwid ay ginawa pagkatapos magsagawa ng pagsusuri sa dugo, na nagpapakita ng abnormal na mababang antas ng nagpapalipat-lipat na mga selula ng dugo at ang kanilang malformation.

Ang mga sintomas ng sakit ay direktang nauugnay sa uri nito. Sa katunayan, sa kaso ng refractory anemia, ang mga sintomas na nabuo ay mahalagang pagkapagod, pakiramdam ng kahinaan pati na rin ang posibilidad ng kahirapan sa paghinga. (2)

Ang ilang mga taong may myelodysplastic syndrome ay maaaring magkaroon ng talamak na myeloid leukemia. Ito ay isang kanser ng mga puting selula ng dugo.

Ang pinagmulan ng sakit

Ang eksaktong pinagmulan ng myelodysplastic syndrome ay hindi pa ganap na nalalaman.

Gayunpaman, ang isang sanhi at epekto na relasyon ay iniharap para sa pagkakalantad sa ilang mga kemikal na compound, tulad ng benzene, at ang pagbuo ng patolohiya. Ang kemikal na sangkap na ito, na inuri bilang carcinogenic sa mga tao, ay malawak na matatagpuan sa industriya para sa paggawa ng mga plastik, goma o sa industriya ng petrochemical.

Sa mga mas bihirang kaso, ang pag-unlad ng patolohiya na ito ay maaaring maiugnay sa radiotherapy o chemotherapy. Ito ang dalawang paraan na malawakang ginagamit sa paggamot ng kanser. (2)

Panganib kadahilanan

Ang mga kadahilanan ng panganib para sa sakit ay:

– pagkakalantad sa ilang mga kemikal, tulad ng benzene;

– pangunahing paggamot na may chemotherapy at/o radiotherapy.

Pag-iwas at paggamot

Ang diagnosis ng myelodysplastic syndrome ay nagsisimula sa isang pagsusuri sa dugo pati na rin ang pagsusuri ng mga sample ng bone marrow. Nakakatulong ang mga pagsusuring ito na matukoy ang bilang ng mga normal at abnormal na selula ng dugo.

Ang pagsusuri sa utak ng buto ay isinasagawa sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam. Karaniwang kinukuha ang sample nito mula sa balakang ng subject at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo sa laboratoryo.

Ang paggamot sa sakit ay direktang nakasalalay sa uri ng sakit at mga kondisyong partikular sa indibidwal.

Ang layunin ng paggamot ay upang maibalik ang isang normal na antas ng nagpapalipat-lipat na mga selula ng dugo at ang kanilang hugis.

Sa konteksto kung saan ang pasyente ay nagpapakita ng isang uri ng sakit na may mababang panganib na maging cancer, ang reseta ng isang partikular na paggamot ay hindi nangangahulugang magiging epektibo ngunit mangangailangan lamang ng regular na pagsubaybay sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa dugo.

 Ang mga paggamot para sa mas advanced na mga anyo ng sakit ay:

  • pagsasalin ng dugo;
  • mga gamot upang i-regulate ang bakal sa dugo, kadalasan pagkatapos maisagawa ang pagsasalin ng dugo;
  • pag-iniksyon ng mga salik sa paglaki, tulad ng erythropoietin o G-CSF, upang palakasin ang paglaki ng mga selula ng dugo at tulungan ang utak ng buto na makagawa ng mga selula ng dugo;
  • antibiotics, sa paggamot ng mga impeksyon na dulot ng kakulangan ng mga puting selula ng dugo.

Bilang karagdagan, ang mga gamot ng uri: anti-thymocyte immunoglobulins (ATG) o cyclosporine, binabawasan ang aktibidad ng immune system na nagpapahintulot sa bone marrow na gumawa ng mga selula ng dugo.

Para sa mga paksang may malaking panganib na magkaroon ng kanser, maaaring magreseta ng chemotherapy o kahit isang stem cell transplant.

Sinisira ng kemoterapiya ang mga immature na selula ng dugo sa pamamagitan ng pagpapahinto sa kanilang paglaki. Maaari itong inireseta nang pasalita (tablet) o intravenously.

Ang paggamot na ito ay madalas na nauugnay sa:

- cytarabine;

- fludarabine;

– daunorubicine;

- clofarabine;

— l'azacitidine.

Ginagamit ang stem cell transplant sa malubhang anyo ng sakit. Sa kontekstong ito, ang paglipat ng mga stem cell ay mas mainam na isagawa sa mga batang paksa.

Ang paggamot na ito ay karaniwang pinagsama sa chemotherapy at / o maagang radiotherapy. Matapos ang pagkasira ng mga selula ng dugo na apektado ng sindrom, ang isang transplant ng malusog na mga selula ay maaaring maging epektibo. (2)

Mag-iwan ng Sagot