Pemphigus

Pangkalahatang paglalarawan ng sakit

Ito ay isang talamak na patolohiya ng pinagmulan ng autoimmune na nakakaapekto sa balat at mauhog lamad. Ang Pemphigus ay maaaring bumuo sa anumang edad, gayunpaman, madalas na nakakaapekto sa mga kalalakihan at kababaihan na tumawid sa 40-taong-gulang na milyahe, ang sakit ay pinakamalubha sa 40-45 taong gulang na mga tao, at bihira sa mga bata. Ang bahagi ng pemphigus ay nagkakaroon ng halos 1% ng mga sakit na dermatological.

Sanhi

Ang etiology ng pemphigus ay hindi maitatag nang mahabang panahon, ngunit kinumpirma ng mga pag-aaral na ang sanhi ng patolohiya ng balat na ito ay isang madepektong paggawa ng immune system.^[3].

Ang trabaho ng immune system ay upang ipagtanggol laban sa mga banyagang organismo. Ang mga sakit na autoimmune ay nagaganap kapag, bilang isang resulta ng disfungsi, inaatake ng immune system ang mga selula ng katawan, sa kaso ng pemphigus, ang balat. Ang mga antibodies na ginawa ng immune system ay nagkakamali na inaatake ang mga protina sa itaas na layer ng malusog na balat. Ang mga demosome, na kung saan ay ang nag-uugnay na link sa pagitan ng mga cell ng balat sa ilalim ng pag-atake ng mga autoantibodies, nawala ang kanilang mga koneksyon at nawasak, at ang bakanteng lukab ay puno ng intercellular fluid, bilang isang resulta kung saan nabuo ang mga acantholytic vesicle (kaya't ang pangalan ng ang sakit).

Ang mga kadahilanan sa peligro para sa pagpapaunlad ng pemphigus ay maaaring parehong exogenous (mga nakakahawang sakit, virus, propesyonal na aktibidad) at mga endogenous na sanhi, kabilang ang predisposition ng genetiko. Ang mga dahilan para sa pagpapaunlad ng pemphigus ay maaaring isang malakas na pagkabigla sa nerbiyos, pati na rin ang patolohiya ng adrenal cortex.

Ang mga manggagawa sa agrikultura, na madalas na nakikipag-ugnay sa mga herbicide at insecticides, pati na rin ang mga manggagawa sa industriya ng metal at mga bahay sa pagpi-print, ay mas malamang na magkaroon ng pemphigus.

Mga uri at sintomas

Ang mga tampok na katangian ng ipinakita na patolohiya ay maliit na mga vesicle na may mga nilalaman ng serous, na naisalokal sa katawan ng pasyente, depende sa uri ng pemphigus:

• Bulgar - Naiiba sa hitsura ng mga bula na may manipis at malambot na gulong sa buong katawan. Sa isang bulgar o ordinaryong anyo, ang mga bula sa simula ng pag-unlad ng sakit ay naisalokal sa mga mauhog na lamad ng ilong at bibig, kaya't ang mga pasyente ay pumupunta sa dentista at hindi matagumpay na ginagamot, nag-aaksaya ng oras. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa masamang hininga, sakit sa bibig habang kumakain, nagsasalita at lumulunok ng laway. Ang mga pasyente ay hindi palaging napapansin ang maliliit na mga bula na madaling kapitan ng kusang pagbubukas, kaya't ang pangunahing reklamo ay masakit na pagguho sa bibig, na madalas na masuri ng mga dentista bilang stomatitis. Sa pemphigus vulgaris, ang mga ulser na nabubuo kapag ang mga vesicle ay binuksan pagsanib at bumubuo ng malawak na mga sugat. Hindi tulad ng stomatitis, na kung saan ay nailalarawan sa pagguho na may isang maputi-patong patong, ang mga pemphigus ulser ay may isang maliwanag na kulay-rosas na kulay at isang makintab na ibabaw. Kapag ang larynx ay apektado ng pemphigus, ang boses ng pasyente ay naging namamaos;
• erythematous ang anyo ng pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ito ay pangunahing nakakaapekto sa balat ng dibdib, mukha, leeg at anit. Ang mga rashes ng isang seborrheic na likas na katangian na may malinaw na mga hangganan ay natatakpan ng kayumanggi o dilaw na mga crust; kapag binuksan, nalantad ang pagguho. Ang ganitong uri ng pemphigus ay hindi madaling ma-diagnose, kaya't ang erythematous form ay maaaring naisalokal sa higit sa isang taon, at sa kaso ng isang paglala, maaari itong magpakita ng mga sintomas ng isang bulgar;
• hugis dahon - Ang mga rashes ng isang erythema-squamous na likas na katangian ay maaaring mangyari sa dating apektadong mga lugar ng balat, pagkatapos ay ang mga bula na may manipis na pader ay bubukas, na bumubuo ng pagguho, na natuyo at natakpan ng mga lamellar crust. Ang porma ng pemphigus na ito, bilang panuntunan, ay nakakaapekto sa balat, ang maliliit na bula ay mabilis na kumalat sa malusog na balat, sa ilang mga kaso, maaaring mapinsala ang mauhog na lamad;
• hindi aktibo ang form ay ipinakita ng mga bula sa lugar ng mga kulungan ng balat, bilang kapalit ng mga bula, pagguho na may isang malubhang amoy at purulent na mga porma ng plaka sa paglipas ng panahon.

Bilang karagdagan sa mga pantal sa balat at mauhog lamad, ang mga pasyente na may pemphigus ay may pangkalahatang mga sintomas:

1. 1 pagkapagod;
2. 2 nabawasan o pagkawala ng gana sa pagkain;
3. 3 pagbaba ng timbang kahit na may mas mataas na nutrisyon;
4. 4 antok.

Komplikasyon

Sa hindi pa oras o hindi tamang therapy, ang mga bula ay kumalat sa buong katawan, nagsasama at bumubuo ng malalaking sugat. Ang pagpapatakbo ng pemphigus ay isang seryosong panganib kasama ang pagkasunog ng balat. Ang mga sugat sa balat ay nakakaapekto sa kalidad ng buhay ng pasyente, hindi maaaring gumalaw nang normal ang pasyente. Kapag ang erosions ay nahawahan, ang pinaka-karaniwang komplikasyon ay pyoderma.^[4]… Posible rin ang pagkalat ng mga nagpapaalab na proseso sa mga panloob na organo, bilang resulta kung saan bubuo ang phlegmon at pneumonia.

Sa bahagi ng ENT, ang pagkawala ng pandinig ay maaaring mabuo bilang isang komplikasyon ng pemphigus; nangingibabaw ang mycoses sa mga komplikasyon ng dermatological. Ang mga komplikasyon ng sistemang cardiovascular ay ipinakita sa anyo ng ischemia, angina pectoris at microangiopathy.

Ang peligro ng pagkamatay sa mga pasyente na may pemphigus ay lubos na mataas - hanggang sa 15% ng mga pasyente na namatay sa loob ng 5 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Pagpigil

Bilang isang hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang pagbuo ng pemphigus, dapat mong:

• palitan ang bed linen nang regular;
• palitan ang damit na panloob araw-araw;
• napapanahong paggamot sa mga pathology ng balat;
• upang alisin mula sa mga taong nagtatrabaho na may mga pustular na pagsabog;
• sistematikong kontrol ng isang dermatologist;
• limitahan ang pag-inom ng asin, taba at carbohydrates;
• subaybayan ang pagbabasa ng glucose sa dugo at presyon ng dugo;
• mahigpit na sinusunod ang mga patakaran ng personal na kalinisan.

Paggamot sa pangunahing gamot

Ang paggamot sa Pemphigus ay mahaba at mahirap. Nagmumungkahi si Pemphigus ng kumplikadong therapy:

1. 1 sistematikong paggamot;
2. 2 lokal na therapy;
3. 3 mga diskarte sa extracorporeal.

Ang lokal na therapy ay nagsasangkot ng paggamot ng apektadong balat na may nakapagpapagaling at mga hormonal na pamahid at patubig ng mga pagguho na may mga pangpawala ng sakit.

Ang paggamot sa Extracorporeal ay nagsasangkot sa paggamit ng hemodialysis at plasmaphoresis.

Ang pangunahing batayan ng paggamot ng pemphigus ay ang therapy ng hormon. Ang pasyente ay inireseta ng mga tabletas, at ang mga pasyente na na-ospital ay binibigyan ng intravenous corticosteroids. Ang pamumuhay ng paggamot ay dapat na mahigpit na sumunod, dahil ang pagkuha ng mga hormonal na gamot ay maaaring maging sanhi ng malubhang epekto:

• depression;
• sakit sa pagtulog;
• hypertension;
• labis na timbang, kahit na may mababang calorie na diyeta;
• diyabetis na uri ng steroid;
• labis na kaguluhan ng sistema ng nerbiyos;
• karamdaman sa dumi ng tao.

Sa isang paglala, ipinapakita ang mga gamot na pinipigilan ang immune system. Ang mga pasyente na may matinding pemphigus ay maaaring mangailangan ng kapalit ng plasma. Sa matinding anyo ng patolohiya, inireseta ang intravenous immunoglobulin.

Upang maiwasan ang impeksyon pagkatapos buksan ang mga paltos, inireseta ang mga antibiotics para sa mga pasyente na may pemphigus. Ang mga dressing na babad sa petrolyo jelly ay inilalapat sa ulser at mga lugar na bumubukal. Sa kaso ng paglala, inirerekumenda na magsuot ng maluwag na damit na gawa sa natural na tela.

Atensyon!

Hindi mananagot ang administrasyon para sa anumang pagtatangka na gamitin ang impormasyong ibinigay, at hindi ginagarantiyahan na hindi ka nito makakasama nang personal. Ang mga materyales ay hindi maaaring gamitin upang magreseta ng paggamot at gumawa ng diagnosis. Palaging kumunsulta sa iyong dalubhasang doktor!