Ang Cholangiocarcinoma ay cancer ng bile ducts. Naaapektuhan nito ang epithelium ng intra o extra hepatic biliary tree, ibig sabihin, ang tissue na binubuo ng malapit na magkadikit na mga cell na bumubuo sa hanay ng mga channel na kumukolekta ng apdo. Ang apdo ay isang madilaw na malapot na likido na ginawa ng atay, kaya ang posibilidad ng pag-unlad ng intra o extra hepatic disease.

Sa kabila ng kaunting kilalang pagkalat ng sakit, ang cholangiocarcinoma ay bumubuo ng halos 3% ng mga gastrointestinal na kanser at humigit-kumulang 10 hanggang 15% ng hepato-biliary malignancies. Mayroong isang bahagyang pamamayani ng lalaki sa pag-unlad ng patolohiya na ito. Bilang karagdagan, ang sakit ay bubuo sa karaniwan sa pagitan ng 50 at 70 taon.

Ang pinagmulan ng pag-unlad ng tumor na ito ay hindi pa malinaw. Gayunpaman, tila ang paglitaw nito ay kalat-kalat, ibig sabihin ay nakakaapekto lamang sa ilang indibidwal sa loob ng isang populasyon nang walang pagkakaroon ng tinukoy na "chain of transmission". (1)

Ang kanser na ito ay maaaring umunlad sa:

– intrahepatic bile ducts. Ang mga landas na ito ay binubuo ng maliliit na ducts (canaliculi), Herring ducts at bile ducts. Ang hanay ng mga channel na ito ay nagsasama-sama upang bumuo ng isang karaniwang kaliwa at kanang channel. Ang mga ito ay umalis sa atay upang siya namang bumuo ng isang karaniwang extrahepatic duct. Ang isang partikular na anyo ng tumor na nakakaapekto sa junction sa pagitan ng kanan at kaliwang hepatic ducts ay tinatawag na: Klatskin's tumor;

– extrahepatic bile ducts, na binubuo ng pangunahing bile duct at ang accessory na bile duct.

Ang mga sintomas na nauugnay sa ganitong uri ng kanser ay iba depende sa intra o sobrang hepatic na pinsala. Bilang karagdagan, ang mga klinikal na pagpapakita ay karaniwang lumilitaw kapag ang sakit ay nasa isang advanced na yugto ng pag-unlad nito.

Ito ay isang bihirang sakit na may saklaw na 1 bawat 100 tao. (000)

Ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw sa isang advanced na yugto at naiiba depende sa lokasyon ng tumor.

Sa katunayan, sa kaso kung saan ang tumor ay extrahepatic, ang mga nauugnay na sintomas ay: (1)

– cholestatic manifestations: malinaw na dumi, jaundice, maitim na ihi, pruritus, atbp.;

- kakulangan sa ginhawa;

- pagbaba ng timbang;

- isang pakiramdam ng pagkapagod at kahinaan.

Sa konteksto ng intrahepatic involvement, ang sakit ay mas natutukoy sa pamamagitan ng kakulangan sa ginhawa at mga partikular na sintomas ng tiyan tulad ng:

- pagbaba ng timbang;

- anorexia;

- sakit sa tiyan.

Ang iba pang mga sintomas ay maaari ding iugnay sa sakit: (2)

- lagnat;

- nangangati;

– pananakit sa kanang itaas na bahagi ng tiyan.

Ang sakit ay tinukoy sa ilang yugto: (3)

- yugto 1a: ang kanser ay naisalokal sa loob ng mga duct ng apdo;

- yugto 1b: ang kanser ay nagsisimulang kumalat at kumalat sa pamamagitan ng mga lymphatic vessel;

– yugto 2: ang kanser ay nagsisimulang kumalat sa pamamagitan ng mga tisyu (pangunahin sa atay) at mga lymphatic vessel;

- yugto 3: ang kanser ay naroroon sa metastatic form sa karamihan ng mga daluyan ng dugo at lymphatic;

– stage 4: kumakalat ang cancer sa lahat ng organ.

Ang eksaktong dahilan ng cancer sa bile duct ay, hanggang ngayon, hindi pa rin alam. Gayunpaman, ang mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng cholangiocarcinoma ay mas nauunawaan.

Ang kanser ay nagmumula sa mga mutasyon sa loob ng carrier ng genetic na impormasyon ng mga selula: DNA.

Ang genetic mutations na ito sa loob ng mga cell ay humahantong sa pagtaas ng pag-unlad at hindi makontrol na paglaki ng mga cell na nagreresulta sa pagbuo ng isang cell clump na tinatawag na tumor.

Kung sakaling hindi masuri ang kanser sa oras at/o hindi magamot kaagad, maaaring lumaki ang tumor at direktang kumalat sa ibang bahagi ng katawan o by daloy ng dugo. (3)

Ang Cholangiocarcinoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tumor na nakakaapekto sa mga duct ng apdo. Karaniwan itong umuunlad nang mabagal at ang ebolusyon nito sa isang metastatic na estado ay mabagal din.

Bilang karagdagan, ang screening para sa sakit ay madalas na ginagawa sa advanced na yugto ng tumor.

Ang tumor ay maaaring lumaki sa anumang antas sa kahabaan ng bile duct at harangan ang daloy ng apdo.

Kahit na ang eksaktong pinagmulan ng sakit ay, hanggang ngayon, hindi pa rin alam, maraming mga kadahilanan ng panganib na nauugnay sa sakit ay tahasan. Ito ang kaso lalo na sa: (2)

• ang pagkakaroon ng mga cyst sa mga duct ng apdo;
• talamak na pamamaga ng mga duct ng apdo o atay;
• pangunahin at pangalawang sclerosing cholangitis (necrotizing pamamaga ng mga ducts ng apdo na nagiging sanhi ng mga ito upang makitid at nakakagambala sa normal na daloy ng apdo);
• ulcerative colitis (talamak na nagpapaalab na sakit ng malaking bituka);
• talamak na typhoid carriage (pag-unlad ng typhoid fevers na ang pinagmulan ay mula sa isang nakakahawang ahente at maaaring mailipat mula sa isang indibidwal patungo sa isa pa);
• mga impeksiyong parasitiko sa pamamagitan ng Opisthochis viverrini isang pares Clonorchis sinensis ;
• pagkakalantad sa thorotrast (isang contrast agent na ginagamit sa x-ray radiographs).

 Ang iba pang mga personal na kadahilanan ay naglalaro din sa pag-unlad ng ganitong uri ng tumor: (3)

• edad; ang mga taong higit sa 65 ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit;
• pagkakalantad sa ilang mga kemikal. Ang pagkakalantad sa thorotrast ay ang pinakanagpapakitang halimbawa. Sa katunayan, napatunayan na ang pagkakalantad sa ahente ng kemikal na ito na malawakang ginagamit sa radiography, bago ang pagbabawal nito noong 1960s, ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng cholangiocarcinoma. Ang iba pang mga kemikal ay kasangkot din sa pagtaas ng panganib na magkaroon ng sakit, tulad ng asbestos o mga PCB (polychlorinated biphenyl). Ang una ay ginamit sa loob ng mahabang panahon bilang isang flame retardant na materyal sa mga sektor ng konstruksiyon, gusali at industriya. Ang mga PCB ay madalas ding ginagamit sa industriya at konstruksyon. Ang mga kemikal na ito ay napapailalim na ngayon sa mga mahigpit na regulasyon;
• ang pagkakaroon ng hepatitis B o C;
• ang pagkakaroon ng cirrhosis;
• impeksyon sa HIV (Human Immunodeficiency Virus);
• type I at type II diabetes;
• labis na katabaan;
• ang tabako.

Ang iba't ibang mga pagsusuri sa screening para sa kanser sa mga duct ng apdo ay dapat gawin upang matukoy ang sakit. (3)

• Ang pagsusuri ng dugo ay ginagamit sa pagsusuri ng cholangiocarcinoma. Sa katunayan, sa konteksto kung saan nagkakaroon ng tumor sa mga duct ng apdo, ang mga selula ng kanser ay naglalabas ng ilang partikular na kemikal na maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagsusuri sa dugo. Gayunpaman, ang mga marker na ito ay maaari ding ilabas sa ilalim ng ibang mga kundisyon. Ang pagkakaroon ng mga sangkap na ito ay hindi sistematikong nauugnay sa pag-unlad ng kanser ng mga duct ng apdo;
• ang scanner ng mga duct ng apdo ay ginagawang posible upang makakuha ng isang imahe ng loob ng bahaging ito ng katawan upang makita ang anumang mga abnormalidad;
• tomography, sa pamamagitan ng isang serye ng mga X-ray ng atay, ay nagbibigay-daan sa isang mas detalyadong pagsusuri ng organ na ito sa pamamagitan ng 3-dimensional na mga imahe;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), gamit ang isang sistema ng mga magnetic field at radio wave upang makakuha ng imahe ng loob ng atay;
• retrograde cholangiopancreatography endoscopy ay isang paraan ng pag-highlight ng mas detalyadong mga abnormalidad ng mga duct ng apdo;
• Ang percutaneous transhepatic cholangiography ay ginagamit din upang makakuha ng isang detalyadong pangkalahatang-ideya ng gallbladder;
• pinapayagan ng biopsy ang pagkumpirma ng diagnosis.

Karamihan sa mga kaso ng cancer sa bile duct ay hindi mapapagaling. Gayunpaman, ang mga paggamot para sa sakit ay kadalasang partikular sa sintomas.

Ang follow-up ng pasyente ay isinasagawa salamat sa isang multidisciplinary team na binubuo ng isang hanay ng mga espesyalista (surgeon, oncologist, radiologist, nars, gastroenterologist, atbp.). (3)

Ang mga paggamot na inaalok ay depende sa mga sintomas pati na rin sa pag-unlad ng kanser.

Sa yugto 1 at 2, ang operasyon ay posible para sa pag-renew ng bahagi ng gallbladder, bile duct o atay.

Sa yugto 3, ang mga pagkakataon ng tagumpay ng paggamot ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa mga lymphatic vessel.

Sa wakas, sa yugto 4, ang rate ng tagumpay ng paggamot ay medyo mababa.

Ang paggamot sa sakit ay maaaring magresulta sa mga surgical intervention na nagpapahintulot sa pag-renew ng mga cancerous na tisyu: bahagi ng mga bile duct na naglalaman ng mga selula ng kanser, gall bladder, ilang lymphatic vessel na apektado o kahit na bahagi ng atay.

Karaniwan, sa pagitan ng 20% ​​at 40% ng mga taong may at sumasailalim sa operasyon ay nabubuhay 5 taon o higit pa pagkatapos ng operasyon.

Laban sa background ng sakit ng tiyan, paninilaw ng balat, atbp., kung minsan ay kinakailangan ang pag-unblock ng mga duct ng apdo. Ang pagpapalabas na ito ay isinasagawa gamit ang isang manipis na tubo na dumaan sa mga duct ng apdo.

Ang radiation therapy ay hindi ang karaniwang paggamot para sa cholangiocarcinoma, gayunpaman maaari itong maging epektibo sa pagbawas ng mga sintomas pati na rin ang paglilimita sa pagkalat ng metastases. Mayroong dalawang uri ng radiation therapy: external beam radiation therapy at internal radiation therapy.

Higit pa rito, ang radiotherapy ay maaaring magdulot ng mga side effect tulad ng pagduduwal, pagsusuka o kahit matinding pagkapagod.

Ginagamit din ang kemoterapiya para sa mga layuning katulad ng radiation therapy. O para sa pagbabawas ng mga sintomas, upang limitahan ang pagkalat ng tumor at taasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong paksa. Ang chemotherapy ay madalas na pinagsama sa radiotherapy. Ang mga side effect na nauugnay sa chemotherapy ay ang mga nauugnay din sa radiotherapy kasama ang pagkawala ng buhok.

Ang ilang pananaliksik ay nagpakita ng mga benepisyong nauugnay sa kumbinasyon ng dalawang gamot na ginagamit sa chemotherapy (Cisplatin at Gemcitabine).

Sa ngayon, ang mga paggamot na nauugnay sa kanser sa mga duct ng apdo ay hindi kasing epektibo ng mga nauugnay sa iba pang uri ng kanser. Samakatuwid, maraming mga pag-aaral ang tumutuon sa ganitong uri ng kanser upang makahanap ng mas mahusay na mga paraan upang gamutin ang sakit.

Bilang karagdagan, ang pananaliksik sa pagbuo ng mga naka-target na therapy ay napapanahon din. Ito ang mga gamot na nagta-target sa isang partikular na yugto sa pag-unlad ng kanser.